Волчья пасть у детей: причины, операция

У детей

Волчья пасть у человека, фото

Согласно медицинской статистике, такая патология отмечается у одного из 2500 новорожденных

Очень важно, чтобы это заболевание было диагностировано на этапе внутриутробного развития, так как у малыша с расщеплением неба и губы могут возникнуть осложнения в процессе родов: повышается вероятность попадания околоплодной жидкости в дыхательные пути. Ведущий роды врач должен заранее знать об этом

После рождения такого малыша необходимо обеспечить ему соответствующий уход и врачебную помощь, ведь дети с таким дефектом очень восприимчивы к инфекциям и склонны к развитию ряда болезней.

Важно обеспечить такому малышу нормальное питание, ведь такие дети с трудом берут грудь, и сосать им очень сложно. Но во многих случаях, благодаря терпению и определенным навыкам, грудное кормление удается наладить

Если этого не происходит, применяют молокоотсос и бутылочку. В сложных случаях ребенка кормят через зонд.

Кормить такого ребенка нужно в полувертикальном положении, чтобы не допустить попадания в дыхательные пути содержимого рта. После того, как малыш поел, его обязательно нужно подержать в вертикальном положении, пока не произойдет отрыжка. Когда ребенок лежит, его головку нужно поворачивать на бок.

Болезнь волчья пасть, фото

Иногда сразу после рождения ребенку устанавливают ортопедическую пластину, облегчающую кормление и способствующую контролю развития верхней челюсти. Состояние пластины регулярно контролируют до проведения хирургической операции.

Дети, рожденные с такой патологией, имеют нормальный слух. Но ввиду склонности к развитию отитов впоследствии слух может ухудшиться

Поэтому важно регулярно посещать отоларинголога и проверять слух у малыша

Что касается дефектов речи, то после проведения оперативного вмешательства детям с такими проблемами удается полностью восстановить артикуляцию и речевые навыки.

Очень важно следить за гигиеной рта малыша. В процессе роста зубов родители должны аккуратно чистить их малышу каждый день

Очень важно регулярно посещать стоматолога, который будет отслеживать процесс роста зубов и формирования прикуса.

Ребенку с такой патологией следует обеспечить не только правильный уход и отслеживание его физического состояния, но и психологическую помощь. По мере взросления дети с расщеплением могут испытывать трудности с адаптацией, учитывая реакцию окружающих на их эстетический недостаток. Детям необходимо помочь не только обрести уверенность в себе, но и научиться не бояться больницы, врачей, хирургического вмешательства. С этими проблемами поможет справиться опытный психолог.

Проявления и опасности дефекта

Волчья пасть это не только косметический дефект, ее появление подвергает ребенка опасности сразу же после рождения, когда в дыхательные пути малыша могут попасть околоплодные воды, вызвав удушье.

Помимо этого, дефект нарушает естественные процессы:

• Нарушение сосания и глотания. Ребенку с расщелиной в нёбе не удается захватить грудь матери, при кормлении из бутылочки он захлебывается. В результате ребенок не получает полноценного питания, что сказывается на его общем состоянии.
• Нарушения дыхательной системы. Уже с рождения дыхание грудничка затрудненно, развивается кислородное голодание. Если дефект не устранить, то у ребенка сформируется неглубокое, поверхностное дыхание, что приводит к дыхательной недостаточности. От нехватки кислорода страдает мозг и, соответственно, снижаются интеллектуальные способности. Воздух, попадая в легкие, недостаточно прогрет и увлажнен, что приводит к появлению воспалительных процессов.
• Нарушения жевания. Если расщепление широкое и дошло до линии роста зубов, это может сформировать неправильный привкус. А нарушения процесса пережевывания пищи создаст чрезмерную нагрузку на работу органов ЖКТ.
• Нарушения речи. Аномалии в области мягких тканей нёба приводят к дисфункции голосообразования (гнусавость голоса, неверное извлечение звуков).

Волчья пасть серьезно влияет на социальную адаптацию человека. Из-за своего внешнего вида дети сторонятся сверстников, становятся замкнутыми и стеснительными. Пониженная самооценка мешает развитию ребенка в социуме, понижая качество жизни подростка.

Волчья пасть у детей может быть успешно устранена, хотя для этого потребуются усилия врачей и родителей, т.к. успех лечения во многом зависит от терпения, упорства и настойчивости близких ребенка.

Наличие патологии волчьей пасти вызывает трудности и неприятности у малыша уже с момента появления на свет, так как при родах существует вероятность попадания в дыхательные пути околоплодной жидкости

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

• Расстройства пищеварительной функции. Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
• Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
• Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
• Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Почему ребенок рождается с заячьей губой

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом.

Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком.

К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Заячья губа являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. Волчья пасть — аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие.

Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка.

Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

• Расщелина губы (дефект губы).
• Расщелина нёба (дефект нёба).
• Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
• Микроформа расщелины (трещина или рубец).
• Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
• Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка.

Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% — хромосомные аномалии и 60% — внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей.

Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Недавние исследования выявили курение и употребление алкоголя во время беременности в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов.

Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями.

Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа.

Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка.

То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

• Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
• Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
• Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
• Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери.

Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери.

В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Анатомия лица

Губы — кожно-мышечные образования, которые расположены вокруг входа в ротовую полость на передних поверхностях челюстей. Они делятся на верхнюю и нижнюю, а вместе образуют ротовую щель.

Губы образуются несколькими слоями:

• кожный — сквозь него просвечиваются многочисленные подкожные кровеносные сосуды, придавая губам розовый цвет;
• рыхлый соединительнотканный — в нём находится большое количество сосудистых сплетений, сальных желез и нервных волокон;
• мышечный — он преимущественно представлен круговой мышцей рта, при сокращении различных частей её волокон губы могут смыкаться, прижиматься к зубам и выдвигаться вперёд, а также при сокращении волокон открывается ротовая щель; к этому слою также относятся некоторые мимические мышцы, с помощью которых губы могут менять положение, выражая тем самым различные человеческие эмоции и чувства;
• слизистый – он выстилает внутреннюю поверхность губ и на их наружной поверхности переходит в кожный слой. Зона этого перехода называется каймой губы, которая, в свою очередь, из-за сильно просвечивающихся сосудов имеет ярко-красную окраску. На поверхность этого слоя выходит большое количество выводных протоков слюнных желёз верхней губы.

Верхняя челюсть — достаточно массивная парная кость, которая участвует в формировании ротовой полости, носа и глазниц. Её передняя поверхность прикрывается верхней губой. Тело верхней челюсти представлено полой костью с довольно большой воздухоносной пазухой, которая называется верхнечелюстной (или гайморовой). Она имеет связь с полостью носа через широкое отверстие.

В верхней челюсти выделяют также четыре костных отростка:

• лобный — участвует в формировании носовой полости, срастаясь с лобной костью;
• нёбный – принимает участие в формировании твёрдого нёба;
• альвеолярный — снабжён зубными ячейками, предназначенными для прикрепления восьми зубов;
• скуловой — срастается со скуловой костью.

У малыша расщелина. Как его накормить

Подавляющее большинство детей с расщелиной губы и неба рождаются с нормальным весом. Однако из-за трудностей, связанных с кормлением, они не могут в дальнейшем набирать достаточный вес.

Набор веса, предотвращение аспираций и ушных инфекций, являются наиболее важными условиями ухода за новорожденным с расщелиной в первые дни и недели жизни.

Оптимальным источником питания для ребенка первых месяцев жизни является грудное материнское молоко

Важно попытаться сохранить молоко и наладить грудное вскармливание

«У детей с лицевыми расщелинами легко инфицируются уши, потому что молоко через расщелину по евстахиевым трубам попадает в среднее ухо. Чужеродные белки из смесей раздражают эти проходы. Тот факт, что у детей, сосущих грудь, бывают инфицированы уши, делает грудное молоко лекарственным средством для них». (Глава «Грудное вскармливание особенных детей в особых обстоятельствах» из книги Уильяма и Марты Серз «Ваш ребенок»)

У детей, рожденных с расщелиной, сложности с грудным вскармливанием часто возникают из-за того, что невозможно создать в ротовой полости отрицательное давление, необходимое для всасывания молока.

Если у ребенка сохранена целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба, то, скорее всего, малыш сможет взять грудь. При грудном вскармливании он будет использовать мышцы рта и лица более активно, чем при кормлении из бутылочки. А чем сильнее будут мышцы мягкого неба и губ, тем проще будет хирургу закрыть расщелину, значит операция будет эффективнее. Кроме того, логопеды рекомендуют грудное вскармливание как терапевтический метод, не требующий дополнительных усилий и затрат.

Американская академия медицины грудного вскармливания в своем протоколе, посвященном вскармливанию детей с лицевыми расщелинами, напоминает о том, что антибактериальный состав грудного молока способствует послеоперационному заживлению и уменьшает раздражение слизистой оболочки. Эксперты академии полагают, что в случае расщелины губы детям относительно легче освоить грудное вскармливание, чем искусственное, поскольку ткань молочной железы может закрыть дефект успешнее, чем искусственная соска.

Сложность кормления малышей с расщелинами заключается еще в том, что по причине свободного сообщения между ротовой и носовой полостями высок риск аспирации (попадании в трахею содержимого полости рта), которая может вызвать остановку дыхания.

Для исключения аспирации важно:

— расположить ребенка в полувертикальном положении («сидячее» положение ребенка предотвратит утечку молока через нос и не вызовет захлебывания),

— контролировать доступ воздуха через носовой ход,

— после кормления держать ребенка в вертикальном положении (до получения отрыжки);

— в положении лежа поворачивать головку ребенка набок.

В случае попадания молока в дыхательные пути нужно прекратить кормление и позволить младенцу прокашляться и прочихаться в течение нескольких секунд, когда происходит носовое срыгивание.

При сквозных расщелинах верхней губы и твердого неба грудное вскармливание, как правило, невозможно. В таком случае для кормления ребенка в первые месяцы можно использовать специальные «бутылочки для кормления детей с расщелиной», шприц, ложечки, поильники (знаменитый поильник Хабермана теперь называется «поильник для детей с особыми потребностями»).

Можно организовать кормление таким образом: ребенок сосет мамин палец, закрывающий расщелину неба, в то же время ему в рот из шприца с насадкой для кормления выдавливают сцеженное молоко или смесь. Таким образом, малыш удовлетворит потребность в сосании, будет работать мышцами рта и станет получать жидкость в подходящем для себя темпе.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

• Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
• Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
• Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
• Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
• Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
• Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
• Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
• Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
• Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
• Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
• Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Особенности патологии волчьей пасти

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
2. Затруднение дыхание.
3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции.

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба, им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

него будет диагностирована ушная инфекция

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки, которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

ему будет трудно освоить речь

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

• Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
• Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
• Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.