Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей и взрослых: причины, симптомы, как лечить

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

  • затруднение дыхания в покое;
  • бледная или синюшная кожа;
  • учащенное сердцебиение;
  • беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

  • частые носовые кровотечения;
  • головокружения;
  • синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
  • обмороки;
  • полная непереносимость физической активности;
  • сердечные боли;
  • сердцебиение;
  • затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Причины

Дефект межпредсердной перегородки является врожденным пороком сердца, причиной которого является порок развития межпредсердной перегородки. Выделяются следующие типы ДМПП:

  • Дефект межпредсердной перегородки Ostium Secundum: Этот тип возникает вследствие неполной адгезии между клапаном, связанным с овальным отверстием, и перегородкой secundum после рождения. Открытое овальное отверстие обычно возникает в результате аномальной резорбции первичной перегородки во время образования отверстия. Резорбция в аномальных местах приводит к появлению фенестрированной или сетчатой ​​первичной перегородки. Чрезмерная резорбция первичной перегородки приводит к короткой первичной перегородке, которая не закрывает овальное отверстие. В результате дефектного развития перегородки может возникнуть аномально большое овальное отверстие. Нормальная перегородка primum не закрывает этот тип аномального овального отверстия при рождении. Сочетание чрезмерной резорбции первичной перегородки и большого овального отверстия приводит к большому остаточному перистальтическому отростку.

  • Дефект межпредсердной перегородки Ostium primum: причиной этих нарушений является неполное слияние первичной перегородки с подушкой эндокарда. Дефект находится непосредственно рядом с атриовентрикулярными (АВ) клапанами, любой из которых может быть деформирован и нарушена егофункция. В большинстве случаев, смещается только передняя или перегородочная створка митрального клапана, в форме расщелины. Трикуспидальный клапан, как правило, не задействован.

  • Дефект межпредсердной перегородки Sinus venosus: эти нарушения приводят к аномальному слиянию эмбриологического синуса venosus и предсердия. В большинстве случаев дефект лежит выше в межпредсердной перегородке у входа в верхнюю полую вену. Часто наблюдается аномальный дренаж правой верхней легочной вены. Относительно редкий нижний тип связан с частичным аномальным дренажом правой нижней легочной вены. Аномальный дренаж может проходить в правое предсердие, верхнюю полую вену или нижнюю полую вену.

  • Дефект коронарного синуса: дефект характеризуется неокрытой коронарной пазухой и постоянной левой верхней полой веной, которая сообщается с левым предсердием. Расширение коронарного синуса часто свидетельствует об этом дефекте. Нарушение может привести к десатурации в результате шунтирования справа налево в левое предсердие. Диагноз может быть поставлен с помощью контрастного вещества, воодимого в левую верхнюю конечность; помутнение коронарного синуса предшествует помутнению правого предсердия.

Генетика

Дефект межпредсердной перегородки может возникнуть на наследственной основе. Синдром Холта-Орама, который характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования и деформациями в верхних конечностей (зачастую отсутствующим или гипопластическим радиусом), был приписан одному дефекту гена в TBX5. Частота составляет почти 100% для синдрома Холта-Орама. Примерно 40% случаев Холт-Орама связаны с новыми мутациями.

Синдром Эллиса ван Кревельда является аутосомно-рецессивным заболеванием, которое связано с дисплазией скелета, характеризующейся короткими конечностями, короткими ребрами, постаксиальной полидактилией, диспластическими ногтями и зубами, а также общим предсердием, встречающимся в 60% случаев.

Мутации в сердечном транскрипционном факторе NKX2.5 были отнесены к синдрому семейной аутистической дисфункции, связанному с прогрессирующей атриовентрикулярной блокадой. Данный синдром является аутосомно-доминантным признаком с высокой степенью пенетрантности, однако без связанных с ним скелетных аномалий.

Варианты в гене GATA4 также вовлечены при ДМПП. Совсем недавно учеными сообщалось о новой мутации в положении метилирования GATA4 (c.A899C, p.K300T) в связи с ДМПП.

Также ученые сообщили, что подавление следующих генов при ДМПП может повлиять на формирование перегородки предсердия сердца, пролиферацию кардиомиоцитов и развитие сердечной мышцы:

  • Специфичные для сердца транскрипционные факторы GATA4 и NKX2-5
  • Внеклеточные сигнальные молекулы VEGFA и BMP10
  • Саркомерные белки сердца MYL2, MYL3, MYH7, TNNT1 и TNNT3

Исследователи отметили, что нарушение регуляции указанных генов во время морфогенеза перегородки сердца может привести к клеточному циклу в качестве доминирующего пути среди подавляемых генов, что может вызывать снижение экспрессии белков, участвующих в клеточном цикле, а после чего нарушать рост и дифференцировку кардиомиоцитов в процессе образования межпредсердной перегородки.

Симптомы ДМЖП

Врожденный порок сердца иногда протекает практически бессимптомно. Чаще всего явные признаки могут отсутствовать при небольшом размере дефекта. В остальных случаях заболевание характеризуется следующей клинической симптоматикой:

  • отказ от груди;
  • отсутствие аппетита;
  • одышка, проблемы с дыханием;
  • повышенная утомляемость;
  • бледность кожи;
  • постоянные простуды;
  • цианоз носогубного треугольника;
  • недоразвитие.

Перечисленные признаки наиболее ярко проявляются у детей перед школой и в младших классах. Именно в этот период нагрузка, умственная либо физическая, на организм растет, а сердце перестает с ней справляться.

У взрослых течение заболевания сопровождается следующими симптомами:

  • одышка при ходьбе;
  • усиленное сердцебиение;
  • цианоз, синюшность пальцев на ногах и руках;
  • головокружения;
  • предобморочное состояние;
  • проблемы с ритмичностью сердца;
  • появление шумов;
  • выпирание грудной клетки в районе сердца из-за кардиомегалии;
  • боли за грудиной;
  • повышенное потоотделение;
  • перепады артериального давления;
  • сниженный иммунитет.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать о существовании различных патологий сердечно-сосудистой системы. Поэтому при обнаружении хотя бы одного из перечисленных симптомов необходимо пройти тщательное обследование для выявления причины такого состояния. Самолечение в данном случае категорически запрещено.

Способы лечения

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

  • грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
  • детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

  1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
  2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

  • дефекты венозного и венечного синусов;
  • первичные дефекты ДМПП.

Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

Оперативное лечение

Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет.  При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте.  При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности  хирургическое лечение проводится незамедлительно.

Различают два вида операции при ДМПП:

  • Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
  • Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

  • Антибактериальные средства.
  • Антикоагулянты.
  • Противоаритмические лекарства.
  • Метаболические и сосудистые препараты.

Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Причины возникновения ДМПП сердца

При наличии ДМПП существенно страдает порядок тока крови в камерах сердца и магистральных сосудах, то есть гемодинамика. Под давлением кровь сбрасывается из левого предсердия в правое. Это вызывает увеличение нагрузки на правые камеры сердца. Со временем правый желудочек увеличивается в массе и объеме. После – вовсе выходит из строя. Во многом этому способствует легочная гипертензия.

У новорожденных этот порок никак себя не проявляет. Симптомы порока усиливаются с возрастом. В некоторых случаях о его наличии вовсе узнают после совершеннолетия. Иногда наблюдается задержка физического развития. Могут встречаться частые инфекционные заболевания нижних дыхательных путей.

Наиболее часто симптомы проявляются в зрелом возрасте. Они связаны с нарушением работы правого желудочка и предсердий. Развиваются одышка при физической нагрузке, утомляемость. Позже появляются фибрилляция предсердий, нарушение ритма, повышение артериального давления в малом круге кровообращения, сердечная недостаточность.

Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения

Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно. Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии

Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными. При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни. Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония. Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

Послеоперационный период и прогноз

После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца. Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства. Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.

Прогноз для пациентов, перенесших операцию, благоприятен — обычно они живут полноценной жизнью. Менее 1% бывших пациентов не доживают до 45-летнего возраста. При этом, если ДМПП не лечить, то примерно в каждом четвертом случае больной погибнет. Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция — залог успешности лечения.

Способы лечения

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

  • грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
  • детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

  1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
  2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

  • дефекты венозного и венечного синусов;
  • первичные дефекты ДМПП.

Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

Оперативное лечение

Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет.  При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте.  При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности  хирургическое лечение проводится незамедлительно.

Различают два вида операции при ДМПП:

  • Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
  • Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

  • Антибактериальные средства.
  • Антикоагулянты.
  • Противоаритмические лекарства.
  • Метаболические и сосудистые препараты.

Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Симптоматика

У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.

Проявления ДМПП:

  • шумы в сердце;
  • быстрое уставание;
  • диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
  • отечность в области ног, стоп и живота;
  • учащенный сердечный ритм;
  • регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
  • острое нарушение мозгового кровообращения;
  • синюшность кожи.

Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.

Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:

  1. Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
  2. Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
  3. Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
  4. Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
  5. Ионизирующее излучение.

При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие. При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка. В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.

ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.

Гемодинамика при ДМПП

Внутриутробно наличие отверстия в перегородке между предсердиями никак не влияет на функцию сердца, поскольку через него происходит сбрасывание крови в большой круг кровообращения

Это важно для жизнедеятельности крохи, ведь его легкие не функционируют и кровь, которая предназначается им, поступает к органам, которые работают у плода более активно.
Если же дефект остается после родов, кровь во время сердечных сокращений начинает поступать в правую часть сердца, что приводит к перегрузке правых камер и их гипертрофии. Также ребенка с ДМПП со временем наблюдается компенсаторная гипертофия желудочков, а стенки артерий становятся плотнее и менее эластичными.
При очень крупных размерах отверстия изменения гемодинамики наблюдаются уже в первую неделю жизни

Из-за попадания крови в правое предсердие и избыточного наполнения легочных сосудов происходит усиление легочного кровотока, что грозит ребенку легочной гипертензией. Следствием застойных состояний легких также являются отек и пневмония.
Далее у ребенка развивается переходная стадия, во время которой сосуды в легких спазмируются, что клинически проявляется улучшением состояния. В этот период оптимально выполнить операцию, чтобы предотвратить склерозирование сосудов.

Дефект в перегородке, разделяющей предсердия, бывает:

  • Первичным. Отличается большим размером и расположением в нижней части.
  • Вторичным. Зачастую небольшой, находится в центре или рядом с выходом полых вен.
  • Комбинированным.
  • Малым. Зачастую протекает бессимптомно.
  • Средним. Обычно выявляют в подростковом возрасте или у взрослого.
  • Большим. Выявляется довольно рано и характеризуется выраженной клиникой.
  • Одиночным либо множественным.

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

  • малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
  • средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
  • большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

  • первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
  • вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
  • перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

https://youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: может протекать бессимптомно, утомляемость, симптомы сердечной недостаточности, одышка при физической нагрузке, частые респираторные заболевания.

Физикальное обследование: Внешний осмотр: Усиленный правожелудочковый сердечный толчок. Аускультация: Постоянное расщепление II тона во II м.р. слева от грудины независимо от фаз дыхания. Слабый или средней интенсивности систоли­ческий шум относительного стеноза клапана ЛА во II м.р. сле­ва от грудины. Нежный мезодиастолический шум относительного стеноза трехстворчатого клапана вдоль левого края грудины в нижней трети (при значитель­ном по объему лево-правом сбросе).

Лабораторные исследования:

NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия ПЖ, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса – rsR’ в отведении V1.
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки: дилатация правого предсердия и желудочка, дилатация легочной артерии, усиление легочного рисунка.
  • Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): Позволяет определить место, размер, края дефекта, величину лево-правого шунта: перерыв изображения межпредсердной перегородки, лево-правый (иногда право-левый) сброс крови при цветном допплеровском исследовании, дилатация ПЖ, иногда ПП, различной степени, дилатация ЛА при нормальных или незначительно увеличен­ных правых камерах сердца, систолическое давление в ПЖ нормальное или незначитель­но повышено.
  • Мультислайсная КТ-ангиография/МРТ: по показаниям при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или катетеризация полостей сердца по показаниям: при подозрении на аномальный дренаж легочных вен или другие сопутствующие аномалии сердца.

Показания для консультации специалистов:Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС для определения противопоказаний к оперативной коррекции. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

Диагностический алгоритм

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):

Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • мазок из зева на пат.флору;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW);
  • HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА);
  • исследование крови на ВИЧ;
  • общий анализ мочи;
  • общий анализ крови (6 параметров);
  • определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ, билирубина – по показаниям;
  • ТТГ, Т3, Т4;
  • При синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме).

Инструментальные исследования:

  • рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;
  • эхокардиография;
  • ЭКГ.

Показания для консультации специалистов:

  • консультация детского оториноларинголога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского стоматолога – для исключения очагов хронической инфекции;
  • консультация детского кардиолога – для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии.

Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (сопровождающее лицо):Лабораторные исследования:

  • исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа;
  • исследование кала на яйца гельминтов;
  • микрореакция или реакция Вассермана (RW).

Инструментальные исследования:

флюорография.

Основные диагностические мероприятия в стационаре:Лабораторные исследования:

  • Общий анализ мочи;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина);
  • Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов);
  • Определение группы крови и резус – фактора;
  • Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам .

Инструментальные исследования:

  • ЭКГ;
  • Эхокардиография (трансторакальная);
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки.

Дополнительные диагностические мероприятия:

Лабораторные исследования:

{SOURCE}

Особенности лечения

Если ребенок быстро утомляется во время еды, плохо прибавляет в весе, испытывает одышку во время плача, которая сопровождается цианозом губ и ногтей, следует немедленно обратиться к врачу.

Консервативная терапия

Медикаментозная терапия патологии является симптоматической и заключается в назначении больным сердечных гликозидов, диуретиков, ингибиторов АПФ, антиоксидантов, бета-блокаторов, антикоагулянтов. С помощью медикаментов можно улучшить сердечную функцию, обеспечить нормальное кровоснабжение.

  • Сердечные гликозиды оказывают избирательное кардиотоническое действие, урежают сердцебиение, повышают силу сокращения, нормализуют артериальное давление. К препаратам данной группы относятся: «Коргликон», «Дигоксин», «Строфантин».
  • Диуретики удаляют избыток жидкости из организма и понижают кровяное давление, снижают венозный возврат к сердцу, уменьшают выраженность внутритканевых отеков и застойных явлений. При острой форме сердечной недостаточности назначают внутривенное введение «Лазикса», «Фуросемида», а при хронической – таблетки «Индапамид», «Спиронолактон».
  • Ингибиторы АПФ оказывают гемодинамический эффект, связанный с периферической артериальной и венозной вазодилатацией, не сопровождающейся увеличением ЧСС. У больных с застойной сердечной недостаточностью ингибиторы АПФ уменьшают дилатацию сердца и повышают сердечный выброс. Больным назначают «Каптоприл», «Эналаприл», «Лизиноприл».
  • Антиоксиданты оказывают гипохолестеринемическое, гиполипидемическое и антисклеротическое действие, укрепляют стенки сосудов, выводят свободные радикалы из организма. Их применяют для профилактики инфаркта и тромбоэмболии. Наиболее полезными антиоксидантами для сердца являются витамины А, С, Е и микроэлементы: селен и цинк.
  • Антикоагулянты снижают свертываемость крови и препятствуют образованию тромбов. К ним относятся «Варфарин», «Фенилин», «Гепарин».
  • Кардиопротекторы защищают миокард от повреждений, оказывают положительное влияние на гемодинамику, оптимизируют работу сердца в норме и при патологии, предупреждают воздействие повреждающих экзогенных и эндогенных факторов. Самыми распространенными кардиопротекторами являются «Милдронат», «Триметазидин», «Рибоксин», «Панангин».

Эндоваскулярная хирургия

Эндоваскулярное лечение в настоящее время является очень популярным и считается самым безопасным, быстрым и безболезненным. Это малоинвазивный и малотравматичный метод, предназначенный для лечения детей, склонных к парадоксальной эмболии. Эндоваскулярное закрытие дефекта проводят с помощью специальных окклюдеров. Пунктируют крупные периферические сосуды, через которые к дефекту доставляют специальный «зонтик» и открывают его. Со временем он зарастает тканью и полностью закрывает патологическое отверстие. Такое вмешательство проводят под контролем рентгеноскопии.

Ребенок после эндоваскулярной операции остается абсолютно здоровым. Катетеризация сердца позволяет избежать развития тяжелых послеоперационных осложнений и быстро восстановиться после операции. Подобные вмешательства гарантируют абсолютно безопасный результат лечения ВПС. Это интервенционный метод закрытия ДМПП. Размещенное на уровне отверстия устройство закрывает аномальное сообщение между двумя предсердиями.

Хирургическое лечение

Открытую операцию проводят под общей анестезией и в условиях гипотермии. Это необходимо для того, чтобы снизить потребность организма в кислороде. Хирурги подключают больного аппарату «искусственное сердце-легкие», вскрывают грудную и плевральную полость, рассекают перикард кпереди и параллельно диафрагмальному нерву. Затем разрезают сердце, аспиратором удаляют кровь и непосредственно устраняют дефект. Отверстие размером менее 3 см просто ушивают. Большой дефект закрывают путем имплантации лоскута из синтетического материала или участка перикарда. После наложения швов и повязки ребенка переводят в реанимацию на сутки, а затем в общую палату на 10 дней.

Продолжительность жизни при ДМПП зависит от величины отверстия и выраженности сердечной недостаточности.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector