Боковой амиотрофический склероз — симптомы и лечение

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

• мутация генов, передающаяся по наследству;
• накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
• патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
• накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
• ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
• попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

• с наследственной предрасположенностью к БАС;
• мужчины после 70 лет;
• имеющие вредные привычки;
• перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
• имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
• с удалённой частью желудка;
• работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

1. Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
2. Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
3. Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Механизм развития

Если говорить о патогенезе бокового амиотрофического склероза, то в первую очередь мы должны понимать следующее. Существуют различные (во многом неизвестные) генетические факторы. Они реализуются в условиях селективной уязвимости мотонейронов. То есть в тех условиях, которые обеспечивают нормальную жизнефизиологическую работу данных клеток. Однако в патологических условиях они играют роль в развитии дегенерации. Это в последствии приводит к основным механизмам патогенеза.

Мотонейроны — это самые большие клетки нервной системы с длинными проводящими отростками (вплоть до 1 метра). Им нужны высокие энергозатраты. Каждый такой мотонейрон, это особая электростанция. Она берет на себя огромное количество импульсов и потом передает их для реализации координированных движений человека. Эти клетки нуждаются в большом количестве внутриклеточного кальция. Именно он обеспечивает работу многих систем мотонейрона. Поэтому в клетках снижается выработка белков, которые связывают кальций.

Снижается экспрессия определенных глутаматных рецепторов (ampa) и экспрессия белков (bcl-2), которые предотвращают программированную гибель этих клеток. В патологических условиях эти особенности мотонейрона работают на процесс дегенерации. В результате чего возникает:

• Токсичность (глутаматная эксайтотоксичность), возбуждающая аминокислотами
• Окислительный (оксидантный) стресс
• Нарушается цитоскелет мотонейронов
• Нарушается деградация белков с образованием определенных включений
• Возникает цитотоксическое действие мутантных белков (сод-1)
• Апоптоз или программированная клеточная гибель мотонейронов

Симптомы

На начальных этапах проявления бокового амиотрофического склероза, наблюдается наличие следующей симптоматики:

• ощущение слабости в области дистальных отделов верхних конечностей;
• неловкость во время осуществления тонких движений пальцами рук;
• кисти худеют;
• наблюдаются подёргивания мышцами.

Гораздо реже, наблюдаются такие симптомы:

• ощущение слабости в области проксимальных отделов верхних конечностей и плечевом поясе;
• атрофия мышц ног, сопровождающаяся нижним парапарезом спастического типа;
• в 25% случаев первыми симптомами болезни являются дизартрия и дисфагия;
• спазмы в области мышц рук.

Что касается очерёдности проявления симптомов бокового амиотрофического склероза:

1. Начинается всё с подёргивания мышц, при этом они могут локализоваться как в одном месте, так и сразу в нескольких.
2. Далее, происходит похудение мышц, присутствующих в области тенара одной из кисти, развивается оппозиция большого пальца, в результате чего возникают трудности при работе большого и указательного пальца.
   Человеку становится трудно подбирать мелкие предметы, застёгивать пуговицы, писать.
3. Если не диагностировать болезнь и не приступить к её лечению на этом этапе, то заболеванию подвергаются и мышцы, расположенные на предплечье, кисть приобретает вид «костистой лапы». По прошествии нескольких месяцев таким же образом поражается и вторая рука. Наблюдается постепенное распространение атрофии, захватываются мышцы плеч и плечевого пояса.
4. Параллельно с атрофией плечевых мышц или немного позже, наблюдается поражение бульбарных мышц: языка, неба, гортани, глотки. Поражение мышц представленных частей тела приводит к нарушениям речи, проблемам с глотанием, а также к неконтролируемому слюноотделению.
5. После всех представленных нарушений поражаются мимические и жевательные мышцы. Подобное воздействие приводит к тому, что больной не в состоянии высунуть язык, надуть щёки, вытянуть губы в трубочку.
6. Изредка ослабевают мышцы, отвечающие за разгибание головы, вследствие чего человек не в состоянии держать её прямо.
7. Если в ходе заболевания поражается и диафрагма, то можно наблюдаться парадоксальный тип дыхания (во время вдоха происходит западание живота, а во время выдоха он выпячивается).
8. По мере протекания болезни человек полностью лишается возможности передвигаться.

БАС никак не влияет на умственные способности человека, но невозможность двигаться вгоняет больного в сильную депрессию, вследствие чего он не борется с болезнью, а просто ожидает смерти.

В начале заболевания при поражении спинного мозга преобладают симптомы периферического паралича, но процесс распространяется по нервной системе и рано или поздно доходит до головного мозга, тогда у больного начинают преобладать симптомы центрального паралича.

Периферический паралич

1. Снижение мышечной силы: атония или гипотония.
2. Сухожильные рефлексы слабые или плохо вызываются.
3. Атрофия мышц: мышцы уменьшаются в объеме. Окружность пораженной конечности меньше окружности здоровой конечности.
4. Фасцикуляции – мышечные подергивания.

Центральный паралич

• Повышение мышечного тонуса, спастичность мышц.
• Сухожильные рефлексы легко вызываются, повышены.
• Вызываются патологические пирамидные рефлексы, в том числе рефлексы орального автоматизма (в норме есть у детей 1 года жизни, затем исчезают).
• Быстрые ритмичные сокращения мышц.
• Атрофия мышц отсутствует.

Высокая(церебральная)

• Поражение всех мышц тела по типу центрального паралича.
• Нарушение памяти, мышления.
• Снижение интеллекта.
• Затруднения при жевании, глотании.
• Слюнотечение.

Бульбарная

• Поражение мышц всего тела по типу центрального паралича.
• Затруднение глотания и жевания.
• Речь нечеткая «каша во рту».
• Гнусавый голос (как во время насморка).
• Все складки лица сглаживаются, выражение эмоций невозможно.
• Нижняя челюсть отвисает.
• Слюнотечение.
• Рефлексы орального автоматизма.
• Яркое выражение эмоций пациента против его воли за счет неконтролируемого сокращения мышц лица.

Шейно-грудная

• Поражение мышц кисти,предплечья,затем мышц плеча, плечевого пояса.
• Спины и мышц грудной клетки по типу периферического, а затем центрального паралича.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Любая форма болезни имеет одинаковое начало: больные жалуются на возрастающую мышечную слабость, уменьшение мышечной массы и появление фасцикуляций (мышечных подергиваний).

Бульбарная форма БАСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):

• У заболевших ухудшается речь, произношение, тяжело становится шевелить языком.
• Со временем нарушается акт глотания, больной постоянно поперхивается, пища может выливаться через нос.
• Пациенты ощущают непроизвольное подергивание языка.
• Прогрессирование БАСа сопровождается полной атрофией мышц лица и шеи, у пациентов полностью отсутствует мимика, они не могут открывать рот, пережевывать пищу.

Шейно-грудной вариант болезни поражает, в первую очередь, верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:

• Вначале больные ощущают ухудшение функциональности кистей, становится тяжелее писать, играть на музыкальных инструментах, выполнять сложные движения.
• При этом, мышцы руки очень напряжены, повышены сухожильные рефлексы.
• Со временем слабость распространяется на мышцы предплечья и плеча, они атрофируются. Верхняя конечность напоминает повисшую плеть.

Пояснично-крестцовая форма начинается обычно с ощущения слабости в нижних конечностях.

• Больные жалуются, что им стало тяжелее выполнять работу, стоя на ногах, ходить на дальние расстояния, подниматься по ступенькам.
• С течением времени начинает отвисать стопа, атрофируются мышцы ног, пациенты даже не могут стать на ноги.
• Появляются патологические сухожильные рефлексы (Бабинского). У заболевших развивается недержание мочи и кала.

Не зависимо от того, какой вариант преобладает у больных вначале болезни, исход все равно один. Болезнь неуклонно прогрессирует, распространяясь на все мышцы организма, в том числе и дыхательные. Когда отказывают дыхательные мышцы, больной начинает нуждаться в искусственной вентиляции легких и постоянном уходе.

В своей практике я наблюдала двух пациентов с БАС, мужчину и женщину. Отличал их рыжий цвет волос и сравнительно молодой возраст (до 40 лет). Внешне они были очень похожи: нет и намека на наличие мышц, амимичное лицо, всегда приоткрытый рот.

С течением времени психика пациента подвергается сильным изменениям. Пациент, которого я наблюдала в течение года, отличался капризностью, эмоциональной лабильностью, агрессивностью, несдержанностью. Проведение интеллектуальных тестов показывало снижение у него мышления, умственных способностей, памяти, внимания.

Классификация БАС и симптомы

Амиотрофический склероз (он же болезнь Лу Герига) классифицируется многообразно, учитывая различные факторы. Симптомы БАС будут описаны также здесь, так как они разнятся в зависимости от формы заболевания.

Важным фактором является то, какой мотонейрон вовлечен в дегенеративные процессы – верхний или нижний, а также периферический или центральный. Обыкновенно симптоматика включает в себя признаки вовлечения как нижнего, так и верхнего моторного нейрона. Существуют и изолированные варианты поражения каждого из моторных нейронов. Поражение верхнего мотонейрона (изолированное) является в клинической классификации ничем иным, как высокой формой БАС.

Огромное значение имеет локализация патологического процесса на момент дебюта заболевания. Данные в отечественной и зарубежной литература разнятся.

Зарубежные источники считают, что уместно разделение по первичному очагу на бульбарную и спинальную формы.

Спинальная (то есть, с первичным вовлечением спинного мозга) характеризуется гипотрофией мышц рук и ног, ассиметричной слабостью, а также признаками поражения верхнего мотонейрона: повышенные рефлексы сухожилий, спастичность, клонусы, патологические рефлексы.

Отечественная классификация в рамках спинальной формы дебюта также выделяет как отдельные нозологические единицы пояснично-крестцовую и шейно-грудную, шейную формы.

Пояснично-крестцовый БАС

Существует две формы заболевания – при первичном поражении периферического и центрального мотонейрона (того, который находится в головном мозге). В первом случае симптоматика характеризуется слабостью в одной конечности, которая постепенно охватывает и вторую, атрофией мышц, снижением рефлексов сухожилий. Характерны непроизвольные незначительные подергивания мышц, которые называются фасцикуляции. Позднее появляются бульбарные симптомы – неспособность жевать и глотать, затруднение или полная невозможность дышать.

Во втором случае сразу поражается и центральный, и периферический нейрон, в связи с чем описанные выше симптомы охватывают сразу все мышцы больного. Позднее присоединяются бульбарный синдром, насильственные смех и плач.

Шейно-грудная форма

Симптоматика схожа с пояснично-крестцовой БАС, за исключением того, что первыми поражаются верхние конечности, а затем появляются признаки болезни в ногах. После этого атрофия достигает бульбарного тракта и возникают проблемы с глотанием, жеванием и дыханием.

Бульбарная форма

В таком случае на первый план выводится поражение нервных клеток в головном мозге, которые располагаются в бульбарных центрах головного мозга. Эти участки находятся в продолговатом мозге, и они отвечают за дыхание, глотание. Именно поэтому при бульбарной форме БАС первыми симптомами являются именно нарушение речи, глотания, повышение рвотного рефлекса. Только позднее присоединяются симптомы поражения моторных нейронов на нижних и верхних конечностях. То есть, данная форма заболевания является прямой противоположностью вышеизложенных вариантов.

Высокая форма БАС

Если ранее говорилось только о поражении периферических или бульбарных нейронов во время дебюта болезни, то при высокой форме первыми поражаются именно центральные нейроны двигательного пути. Вся симптоматика очень схожа с тем, что возникает при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах, за исключением того, что болезнь одновременно охватывает все части тела. К тому же, к нарушениям со стороны двигательной системы и моторных нейронов присоединяются психические расстройства – снижение интеллекта, ухудшение памяти, деменция.

Последние две формы бокового амиотрофического склероза являются наименее благоприятными – больные с такими симптомами имеют шансы на гораздо более короткую жизнь, чем с шейно-грудной или пояснично-крестцовой формами. Это связано с тяжестью симптоматики и скоростью прогрессирования.

Некоторые известные басовые партии в операх

Оперы на русском языке

• Сусанин («Жизнь за царя» М. И. Глинки)
• Руслан, Фарлаф, Светозар («Руслан и Людмила» М. И. Глинки)
• Мельник («Русалка» А. С. Даргомыжского)
• Квазимодо («Эсмеральда» А. С. Даргомыжского)
• Лепорелло («Каменный гость» А. С. Даргомыжского)
• Борис Годунов, Пимен, Варлаам («Борис Годунов» М. П. Мусоргского)
• Иван Хованский, Досифей («Хованщина» М. П. Мусоргского)
• Владимир Галицкий, Кончак («Князь Игорь» А. П. Бородина)
• Варяжский гость, Морской царь («Садко» Н. А. Римского-Корсакова)
• Мороз («Снегурочка» Н. А. Римского-Корсакова)
• Царь Салтан («Сказка о царе Салтане» Н. А. Римского-Корсакова)
• Собакин, Скуратов («Царская невеста» Н. А. Римского-Корсакова)
• Олоферн («Юдифь» А. Н. Серова)
• Князь Гудал («Демон» А. Г. Рубинштейна)
• Гремин,Зарецкий («Евгений Онегин» П. И. Чайковского)
• Кочубей («Мазепа» П. И. Чайковского)
• Король Рене,Бертран («Иоланта» П. И. Чайковского)
• Сурин, Нарумов («Пиковая дама» П. И. Чайковского)
• Старый цыган («Алеко» С. В. Рахманинова)
• Кутузов («Война и мир» С. С. Прокофьева)
• Король Треф, Маг Челий, Кухарка, Фарфарелло («Любовь к трём апельсинам» С. С. Прокофьева)

Оперы на других языках

• Базилио («Севильский цирюльник» Дж. Россини)
• Бартоло («Севильский цирюльник» Дж. Россини; бас-буффо)
• Дон Манифико, Алидоро («Золушка» Дж. Россини)
• Дон Профондо, лорд Сидней, барон Тромбонок, дон Альваро, дон Пруденцио («Путешествие в Реймс» Дж. Россини)
• Мустафа («Итальянка в Алжире» Дж. Россини)
• Дуглас, Бертрам («Дева озера» Дж. Россини)
• Князь Вальтер, Мельхталь, Геслер («Вильгельм Телль» Дж. Россини)
• Гувернант («Граф Ори» Дж. Россини)
• Ассур, Орой («Семирамида» Дж. Россини)
• Цамбри («Кир в Вавилоне» Дж. Россини)
• Эльмиро («Отелло» Дж. Россини)
• Моисей, Фараон («Моисей в Египте» Дж. Россини)
• Брускино («Синьор Брускино» Дж. Россини)
• Бартоло («Свадьба Фигаро» В. А. Моцарта)
• Лепорелло, Командор, Мазетто («Дон Жуан» В. А. Моцарта)
• Зарастро («Волшебная флейта» В. А. Моцарта)
• Фигаро («Свадьба Фигаро» В. А. Моцарта; бас-баритон, баритон)
• Осмин («Похищение из сераля» В. А. Моцарта)
• Уберто («Служанка-госпожа» Д. Б. Перголези)
• Генрих VIII, Рошфор («Анна Болейн» Г. Доницетти)
• Дулькамара («Любовный напиток» Г. Доницетти)
• Раймонд («Лючия ди Ламмермур» Г. Доницетти)
• Оровезо («Норма» В. Беллини)
• Мефистофель («Фауст» Ш. Ф. Гуно; высокий бас)
• Лоренцо, граф Капулетти («Ромео и Джульетта» Ш. Ф. Гуно)
• Цунига («Кармен» Ж. Бизе)
• Нилаканта («Лакме» Л. Делиба)
• Абимелех («Самсон и Далила» К. Сен-Санса)
• Линдорф, Коппелиус, Даппертутто, доктор Миракль («Сказки Гофмана» Ж. Оффенбаха; баритон, высокий бас)
• Куно, Каспар, Пустынник («Вольный стрелок» К. М. Вебера)
• Мефистофель («Мефистофель» А.Бойто)
• Аттила, Леоне («Аттила» Дж. Верди)
• Рамфис, Фараон («Аида», Дж. Верди)
• Филипп II, Великий инквизитор («Дон Карлос» Дж. Верди)
• Том, Самюэль («Бал-маскарад» Дж. Верди)
• Банко («Макбет» Дж. Верди)
• Захария («Набукко» Дж. Верди)
• Спарафучиле, граф Чепрано («Риголетто» Дж. Верди)
• Феррандо («Трубадур» Дж. Верди)
• Маркиз Каллатрава («Сила судьбы» Дж. Верди)
• Маркиз д’Обиньи, доктор Гренвиль («Травиата» Дж. Верди)
• Альвизе («Джоконда» А. Понкьелли)
• Вотан, Доннер, Фазольт, Фафнер («Золото Рейна» Р. Вагнера)
• Хундинг («Валькирия» Р. Вагнера)
• Вотан, Альберих, Фафнер («Зигфрид» Р. Вагнера)
• Гунтер, Хаген, Альберих («Гибель богов» Р. Вагнера)
• Принц Бульонский, Квино («Адриана Лекуврёр» Ф. Чилеа)
• Флевиль, Роше, Фукье-Тенвиль («Андре Шенье» У. Джордано)
• Штроммингер, Пастор («Валли» А. Каталани)
• Коллен, Бенуа, Альциндор («Богема» Дж. Пуччини)
• Бонза («Мадам Баттерфляй» Дж. Пуччини)
• Тимур («Турандот» Дж. Пуччини)
• Доктор («Воццек» А. Берг)
• Порги («Порги и Бесс» Дж. Гершвина, бас-баритон)
• Гений холода («Король Артур» Г. Пёрселл)
• Карась, Имам («Запорожец за Дунаем» С. С. Гулак-Артемовский)
• Тарас Бульба («Тарас Бульба» Н. В. Лысенко)
• Выборний Макогоненко («Наталка Полтавка» Н. В. Лысенко)
• Моисей («Моисей» М. Скорика)
• Ярослав Мудрый, Сильвестр, Свечкогас, Людомир, Стемир («Ярослав Мудрый» Г. Майбороды)

Симптомы и клинические проявления

Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

• При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.
• При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.
• Если говорить о грудном дебюте БАС, то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией. Дальше болезнь распространяется на ногу той же стороны. Возникает генный парез. Поражаются ноги и потом возникают бульбарные и дыхательные нарушения. При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:

• Признаки поражения периферических мотонейронов.
• Признаки поражения центральных мотонейронов.
• Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов.
• Конституциональные симптомы.

Фатальные осложнения, приводящие к смерти:

• Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность.
• Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц.
• Признаки поражения центрального мотонейрона.

К признакам поражения центрального мотонейрона относят:

• Утрата ловкости — болезнь начинается с того, что человек начинает испытывать трудности при застегивании пуговиц, завязывания шнурков, игре на пианино или вдевания нитки в иголку.
• Потом снижается мышечная сила.
• Повышается мышечный тонус по спастическому типу.
• Появляется гиперрефлексия.
• Патологические рефлексы.
• Псевдобульбарные симптомы.
• Признаки поражения периферического мотонейрона.

Признаки поражения периферического мотонейрона сочетаются с признаками поражения центрального:

• Фасцикуляции (видимые подергивания в мышцах).
• Крампи (болезненные мышечные судороги).
• Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей.
• Гипотония мышц.
• Гипорефлексия.
• Конституциональные симптомы БАС.

К конституциональным симптомам БАС относят:

• БАС-ассоциированная кахексия (утрата более 20% массы тела за 6 месяцев) — это катаболическое событие в организме. Связанно оно с гибелью большого количества клеток нервной системы. В таком случае больным назначают анаболические гормоны. Еще кахексия может развиваться от недостаточности питания.
• Утомление (перестройка концевых пластинок) — у ряда больных возможен декремент 15 — 30% при ЭМГ.

Редкие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе:

• Чувствительные расстройства. Однако показано, что в 20% случаев у больных БАС (особенно в пожилом возрасте) есть чувствительные нарушения. Это полинейропатия. Кроме того, если болезнь начинается с рук, то у больного они просто висят. В них нарушено кровообращение. В этих чувствительных нервах тоже могут снижаться потенциалы.
• Нарушение глазодвигательных функций, мочеиспускания и стула встречаются крайне редко. Менее 1%. Однако возможны более частые вторичные нарушения. Это слабость мышц тазового дна.
• Деменция (слабоумие) возникает в 5% случаев.
• Когнитивные нарушения — 40%. В 25% случаев они прогрессирующие.
• Пролежни — менее 1%. Как правило, возникают при выраженной алиментарной недостаточности питания.

Стоит сказать, что при наличии этих симптомов можно усомниться в диагнозе. Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.

Лечение и профилактика

Лечение этого заболевания практически не существует, есть только поддерживающие мероприятия, которые хоть как-то могут облегчить страдания больного и его окружения. Но профилактические меры по предупреждению склеротических изменений в организме по силам каждому человеку. Здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, полноценное правильное питание, физическая активность – главные составляющие здоровья.

Для того чтобы организовать полноценное питание необходимо применять поливитаминные комплексы. Одним из таких лечебно-профилактических средств является Кедровая сила – Защитная. Это белково-витаминный комплекс представляет собой полноценный растительный белок, который включает в себя множество микроэлементов и витаминов. Кедровая сила – Защитная будет полезна в любом возрасте, независимо от образа жизни и условий проживания.

Источник

Диагностика бокового амиотрофического склероза

К основным методам диагностики относятся:

• МРТ спинного и головного мозга – метод является довольно информативным, выявляет атрофию моторных отделов головного мозга и дегенерацию пирамидных структур;
• цереброспинальная пункция – обычно выявляет нормальное или повышенное содержание белка;
• нейрофизиологические обследования – электронейрография (ЭНГ), электромиография (ЭМГ) и транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС).
• молекулярно-генетический анализ – исследования гена, кодирующего Супероксиддисмутазу-1;
• биохимическое исследование крови – выявляет повышение в 5-10 раз креатинфосфокиназы (фермент, образующийся при распаде мышц), незначительное увеличение печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), накопление шлаков в крови (мочевина, креатинин).

Что происходит при БАС

В связи с тем, что у БАС схожи симптомы с другими заболеваниями, производится дифференциальная диагностика:

• заболевания головного мозга: опухоли задней черепной ямки, мультисистемная атрофия, дисциркуляторная энцефалопатия
• болезни мышц: окулофаренгиальная миодистрофия, миозит, миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
• системные заболевания
• заболевания спинного мозга: лимфолейкоз или лимфома, опухоли спинного мозга, спинальная амиотрофия, сирингомиелия и пр.
• заболевания периферических нервов: синдром Персонейджа-Тернера, нейромиотония Исаакса,мультифокальная моторная невропатия
• миастения, синдром Ламберта-Итона — заболеваний нервно-мышечного синапса