Лимфангиома у детей

Признаки заболевания

Лимфангиома – это доброкачественный вид опухоли. Симптомы проявляются согласно расположению узелка, размеру и типу. При лимфангиоме кожи единственным симптомом является эстетический дефект. Иногда обширная опухоль может давить на соседние органы и вызывать сбой в деятельности.

Симптомы лимфангиомы гортани и заглоточного органа следующие – проблемы с дыханием (одышка и затруднённый вдох), меняется голос, глотать больно.

Лимфангиому глазницы определяют по признакам отёчности и характерного утолщения в области век, может присутствовать смыкание орбиты глаза, веки приобретают синюшный оттенок. Конъюнктивы глаза, поражённые узелками, лопаются и кровоточат.

Лимфангиома глаза

Новообразование щеки при увеличении начинает выступать над кожей и меняет цвет до синюшного. Накожный рисунок приобретает сосудистый признак и покрывается характерными пузырьками. Подкожная клетчатка претерпевает склерозирование. По мере формирования наблюдается фиброзная дисплазия правой или левой стороны лица.

Поражение языка проявляется повреждением мышцы и макроглоссией – разбуханием органа и утолщением. Язык выпадает изо рта – поместить внутрь нет возможности. Фиксируются серьёзные нарушения в разговоре, дыхании и вкусовых рефлексах. Орган покрывается микроскопическими язвочками и кровоточинами.

Новообразование на верхней губе выглядит внешне как небольшая припухлость на ранней стадии развития. При увеличении распространяется на носогубную борозду и провоцирует увеличение губы. По мере прогрессирования наблюдается выделение экссудата из пузырьков.

Шейная опухоль имеет кавернозную форму развития мягкой консистенции. Чётких границ не фиксируется, формы размытые. Новообразование выступает над кожей и вызывает различные нарушения соседних тканей.

Патология в области головного мозга вызывает серьёзные нарушения – эпилептические приступы, склерозирующие параличи мышц, тремор, посторонние шумы в ушах, потерю зрения, координации.

Болезнь брюшной полости имеет острый симптом у детей: боль забрюшинного пространства проявляется заметной деформацией, опухоль не двигается и обладает плотной консистенцией.

При быстром росте новообразование часто травмируется, что опасно занесением посторонней инфекции. Инфицирование лимфангиомы приводит к осложнению. Такое состояние наступает у детей в период от 3 до 7 лет. Температура тела поднимается до 39-40 градусов с признаками интоксикации организма. Очаг новообразования приобретает красноватый воспалённый оттенок и начинает болеть. Иногда присутствует кровотечение из больного узелка. Период воспаления продолжается до 3 недель. После этого всё принимает первичный вид. Осложнениями считаются нагноение узла и проблемы с дыханием. Требуется дренаж гноя. Если положительного эффекта нет, врач отправляет на хирургическое удаление.

Лимфангиома и гемангиома схожи по внешним признакам и процессу формирования. Но вылечить лимфангиому сложнее – самостоятельно она не проходит.

Причины и разновидности лимфангиом

лимфатическая система человека

Причины лимфангиомы не установлены, а ученые ведут постоянные споры о происхождении этого новообразования. Как и в случае гемангиом, возникающих нередко еще внутриутробно, лимфангиома может представлять собой своеобразный порок развития лимфатических сосудов. Такая сосудистая дисплазия приводит к нарушению лимфооттока, скоплению жидкости в лимфатических сосудах, в результате чего последние расширяются и превращаются в полости.

Лимфангиома у детей обычно формируется по типу порока развития сосудов во внутриутробном периоде. К моменту рождения опухоль уже существует и увеличивается в размерах, поэтому заметить ее можно даже в первые месяцы жизни малыша. Обычно она обнаруживается в области лица, шеи и в средостении.

Другая точка зрения рассматривает лимфангиому как истинную опухоль. Это мнение основано на стадийном течении заболевания, когда первой стадией является пролиферация (размножение) клеток новообразования, а также на наличии в неоплазии факторов роста и рецепторов к ним, что не характерно для пороков развития.

Вероятно, по пути образования истинной опухоли идут лимфангиомы у взрослых. В этом случае на фоне воспалительного процесса, инфекционного заболевания или другой опухоли происходит нарушение тока лимфы, в результате чего она застаивается, клетки лимфатических сосудов начинают размножаться, и образуется конгломерат опухолевых лимфатических сосудов или полостей, заполненных лимфой.

В зависимости от особенностей строения лимфангиомы выделяют несколько ее разновидностей:

• Капиллярная – состоит из лимфатических капилляров и обычно расположена в коже и подкожной клетчатке, внешне напоминает небольшие бледные узелки мягкой консистенции;

• Кавернозная – представлена сосудистыми полостями, разделенными перегородками и заполненными лимфой, внешне напоминает узел, кожа над опухолью тонкая, может содержать пузыри с прозрачной жидкостью, что создает косметический дефект; частая локализация – кисти и предплечья;
• Кистозная – в виде одно- или многокамерной полости с тонкими гладкими стенками, возможная локализация – шея, средостение, подмышечная область.

Поверхностная капиллярная лимфангиома выглядит как локальное уплотнение кожи или подкожного слоя, границы новообразования нечеткие. Кавернозная разновидность обычно напоминает узел мягкой консистенции, который спадается при надавливании и восстанавливает свои размеры по мере заполнения полостей лимфой.

Кистозная лимфангиома представляет собой полость, которая может достигать нескольких десятков сантиметров в размере. Кожа над образованием не изменена, однако при крупных опухолях она истончается и сквозь нее просвечивают мелкие сосуды.

кистозные лифангиомы

Особую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения, когда большой объем новообразования сдавливает крупные сосуды, трахею, бронхи, приводя к нарушению их работы.

Симптомы

Клинические признаки лимфангиомы зависят от ее объема, формы, а также локализации. Поверхностно расположенная опухоль сопровождается лишь косметическим дискомфортом. Крупные кистозные неоплазии вызывают серьезный дефект внешности.

Располагается лимфатическая мальформация в местах сосредоточения лимфоузлов. В основном это шея, область подмышек, брюшная и грудная стенка. Кавернозные лимфангиомы поражают подкожную клетчатку, глубокие слои шеи, губ, языка и щек. Значительно реже опухоли образуются в подколенной ямке, забрюшинном пространстве, области паха, средостении и корне брыжейки тонкой кишки. Крайне редко они локализуются в почках, печени и селезенке. Размеры пораженных органов многократно увеличиваются.

Изолированное поражение верхней губы отличается отсутствием четких границ и незначительной припухлостью. При ощупывании болезненные ощущения не возникают. На слизистой оболочке губы обнаруживаются множественные пузырьки, содержащие геморрагическое или прозрачное вещество. Они могут группироваться или рассеиваться по всей поверхности губ.

Сосудистые опухоли на щеках представляют собой припухлость мягкой консистенции, без четких границ. При кавернозной или кистозной форме заболевания лимфангиома выбухает в сторону или кнаружи ротовой полости. Возможно появление синюшного оттенка кожи. Слизистая щеки может покрываться пузырьками. Не исключается распространение опухолей в область носа или глаз.

Симптомы лимфангиомы шеи зависят от ее морфологической структуры. При кистозном типе образование имеет контурируемые границы. Окраска кожных покровов иногда меняется из-за просвечивания содержимого полостей. Кавернозная форма характеризуется формированием припухлости без четких границ, сглаживанием естественных складок.

Опухоль глазницы вызывает сужение глазной щели и утолщение век. На конъюнктиве появляются пузырьки, которые часто лопаются и кровоточат. Если патологический процесс прогрессирует, глазное яблоко выпячивается, зрение ухудшается. Возможна полная его потеря. Новообразование половины лица провоцирует деформацию лицевого скелета.

Иногда диагностируется диффузная или поверхностная лимфангиома языка. Диффузная форма повреждает мышечную ткань и вызывает макроглоссию – утолщение и увеличение языка. В результате он не помещается во рту, выступает вперед. Постепенно формируется патологический прикус, удлиняется передний отдел нижней челюсти, возникают расстройства речи, дыхания и жевания. При поверхностной форме на слизистой оболочке языка формируются множественные пузырьки. Они группируются или возвышаются над окружающими тканями. Лопаясь, начинают кровоточить. Затем на поверхности ранок образуется фибринозный налет.

Сосудистая опухоль головного мозга локализуется в разных отделах органа: в теменной, затылочной или лобной долях, мозжечке. Она провоцирует сдавление окружающих тканей и развитие неврологической симптоматики. Больной жалуется на головокружение и головную боль, расстройство координации и двигательной активности, эпилептические припадки, шум в голове, снижение зрения, нарушение вкуса, мышления, речи и т. п.

Особенность всех лимфангиом — высокий риск воспаления. Данное осложнение чаще всего регистрируется во время эпидемии ОРВИ, в осенне-весенний период. Оно носит рецидивирующий характер. Если воспаление длится несколько дней, общее состояние больного меняется незначительно. Продолжительные и выраженные реакции приводят к внезапному ухудшению самочувствия: появлению слабости, росту температуры тела, увеличению размеров опухоли. Воспаление глубоких лимфангиом шеи сопровождается нарушением глотания и дыхания. Местно обнаруживается болезненность, напряженность и покраснение кожи. У детей серозное воспаление не переходит в гнойное. Патологический процесс длится 2–3 недели, после чего новообразование приобретает прежний вид.

Классификация

Классификация такого заболевания, как лимфангиома, происходит зависимо от структурного строения опухолевого образования.

Выделяется три основных её разновидности:

Капиллярная

Именуется также простой лимфангиомой. Её составляющими являются капилляры лимфатического типа. В преимущественном множестве случаев, локализуется в кожных покровах и жировой клетчатке под кожей, проявляясь в мягких на ощупь узелках небольшой размерности.

Неравномерные высыпания на коже, характеризуются скоплением капилляров лимфатического типа, которые наполнены лимфой.

Обычно, при надавливании такие лимфангиомы легко сжимаются, но с течением времени они обретают достаточно плотный характер.

Основными её особенностями являются:

• Мягкость дефектов кожи,
• Неявные границы,
• Локализация на лице,
• На кожном покрове проступают багровые и синеватого оттенка соединения,
• Расположение их происходит в мягких тканях на разных уровнях глубины,
• В большинстве случаев, им сопутствуют кровотечение и повреждение целостности лимфатических сосудов.

Кистозная

Такая разновидность лимфангиомы характеризуется образованием одной, или множества камер, именуемых киста, которые имеют гладкие и тонкие стенки. Размерность таких образований может колебаться от пары миллиметров до крупноразмерных опухолей (несколько десятков сантиметров).

Так как образование такой лимфангиомы происходит в соединительных тканях, то они характеризуются повышенной плотностью, и имеют явно выраженные признаки наличия жидкости в отдельной полости, у которой есть эластичные стенки.

Кожный покров над опухолевым образованием не изменяется, но при крупных размерах – утончается, и через кожу просвечиваются малоразмерные сосуды.

Основными признаками кистозной лимфангиомы являются:

• Явно выраженные границы очага поражения,
• Просвечивание на коже малоразмерных сосудов,
• Медленное прогрессирование,
• Тонкая кожа в месте новообразования,
• Деформация кожного покрова не происходит,
• Сдавливание органов, нервных окончаний и сосудов, которые лежат в непосредственно близости с кистозной ЛГ.

Кавернозная

Данный вид лимфангиомы характеризуется наличием одновременно нескольких полостей, которые разделены перегородками, и наполнены лимфатической жидкостью.

По внешним показателям характеризуется узловыми образованиями, тонким кожным покровом над опухолевым образованием, пузыри содержать прозрачную жидкость.

Внешние проявления создают дефекты на коже.

Границы данных новообразований могут быть, как четким, так, и не явно выраженными.

Данная форма аномального расположения лимфатических сосудов наиболее распространена.

Основными её особенностями являются:

• Отечность кожи в области поражения,
• Мягкость опухолевого образования, проявляющегося на кожном покрове, а также отсутствие явно выраженных границ очага,
• Опухоль поддается физическому воздействию, вдавливаясь, и восстанавливается после устранения физического влияния,
• Медленное развитие лимфангиомы,
• Образования на коже в виде пузырей, которые сливаются в большие очаги поражения,
• Создание внешнего поражения кожи, и разрушения пораженных областей кожного покрова.

К ним относят:

• Микрокистозные – имеющие размерность меньше пяти сантиметров,
• Макрокистозные – имеющие размерность более пяти сантиметров.

Особенности лечения

Обычно лимфангиома предполагает стационарное лечение с обязательным хирургическим вмешательством. В ходе операции происходит частичное или полное удаление опухоли. Иссечение производится по границе со здоровыми тканями.

Если опухоль не удается удалить полностью, то оставшиеся участки прошиваются капроновыми или шелковыми нитками, что необходимо для предотвращения истечения лимфы или развития рецидива.

Если новообразование было травмировано или воспалилось, то перед удалением пациент обязан пройти противовоспалительную терапию. При этом химиотерапия не способна гарантировать высокие результаты. Более высокие результаты обеспечивает радиотерапия. Одной из наиболее эффективных методик считается близкофокусная рентгенотерапия.

При генерализации патологического процесса возможно использование цитостатиков.

Хирургическое лечение

Основной способ лечения лимфангиомы – хирургический, в процессе операции осуществляется полное иссечение опухоли

Операция проводится в следующих случаях:

• опухоль быстро развивается, опережая развитие малыша;
• были выявлены ветвистые лимфангиомы, которые не проявляют склонность к инволюции;
• расположение новообразования сопряжено с риском сдавливания внутренних органов;
• качество жизни больного ухудшено в связи с наличием опухоли.

Хирургическое воздействие на лимфангиомы может предполагать следующие методики лечения:

1. Лазеротепапия.
2. Радиоволновое воздействие.
3. Электрокоагуляция.
4. Криовоздействие.

Перечисленные методики составляют основу лечения лимфангиом. Однако в ряде случаев врачи прибегают к особым видам воздействия:

1. При сложной локализации опухоли в пораженную область может вводиться стрептококковый антиген. Эта методика является одной из новейших разработок и на данный момент хорошо показала себя при лечении лимфангиом различной локализации.
2. Если новообразование имеет небольшие размеры, то устранить его можно посредством проведения склерозирующей терапии. Данная процедура способствует слипанию сосудистых стенок.
3. Если отмечается инфильтративный рост лимфангиомы, то частичная резекция новообразования оказывается малоэффективной. В подобных ситуациях в ткань опухоли впрыскиваются склерозирующие вещества, такие как хинин-уретан, этиловый спирт и т. д. Такие препараты способствуют «запаиванию» сосудистых полостей, ввиду чего на месте опухоли появляется соединительнотканное образование. Эта методика не только отличается малоинвазивностью, но и обладает доказанной эффективностью.
4. В некоторых случаях после склеротерапии пациенту необходима еще одна операция, которая предполагает удаление рубцов, появившихся на месте опухоли. Такая процедура имеет чисто косметический эффект.
5. Лимфангиомы кавернозного типа можно лечить посредством СВЧ-гипертермии и процедуры склерозирования. Процесс лечения контролируется посредством ультразвука. Эффективность методики заключается в следующем: при нагревании опухолевой ткани разрушаются лимфатические сосуды.

Особенности консервативного лечения

Капли можно принимать в чистом виде или растворяя в воде (необходимо учитывать, что если капли растворяются в воде, то объем должен соответствовать тому, который пациент может выпить за 1 раз), если капли растворяют – готовый раствор следует принимать немедленно

Если лимфангиома воспалилась, пациенту назначаются следующие препараты:

1. Противовоспалительные средства нестероидного типа, такие как Диклофенак и Ибупрофен.
2. Противомикробная терапия. Предполагает применение антибиотических средств широкого спектра действия: цефалоспорины, макролиды, пенициллины и т. д.
3. Ферментотерапия: Креон, Панзинорм, Мезим.
4. Десенсибилизирующие средства. К ним относятся Зодак, Зиртек, Тавегил и т. д.
5. Общеукрепляющие препараты – витаминные комплексы, биостимуляторы, нейропротекторы.

Возможно также местное лечение в виде компрессов, повязок и т. д.

Симптомы

Клинический симптомокомплекс зависит от типа образования. Итак, когда диагностируется капиллярная форма, тогда пораженные области кожи визуально выглядят бугристыми, плотными, с размытыми очертаниями и мелкими твердыми узелками.

Расположение опухоли может быть поверхностным или прорастать в мышечный слой. Цвет кожи над уплотнением зачастую не изменяется, однако отмечаются небольшие участки багрового или синюшного оттенка.

Из осложнений стоит выделить риск развития кровотечения и лимфореи, когда вследствие спонтанного разрыва лимфатического сосуда наблюдается истечение лимфатической жидкости.

Что касается кавернозного доброкачественного новообразования, то отличительными особенностями является мягкая консистенция, нечеткие очертания и выраженная отечность ткани.

При прощупывании нередко отмечается флюктуация (ощущение, как будто шарик с водой). При надавливании лимфангиома сжимается, а после ослабления давления вновь наполняется.

Характерным признаком кистозной формы считается ярко выраженный симптом «флюктуации». На ощупь образование имеет эластичную структуру, кожные покровы над ним истончаются, но не изменяют цвет.

Кистозные опухоли медленно увеличиваются, однако в процессе роста могут сдавливать окружающие органы и сосудисто-нервные пучки.

Этиология

Как было указано выше — причины возникновения врождённых доброкачественных образований в лимфатических узлах на сегодняшний день остаются неизвестными. Основная теория касательно происхождения такой опухоли предполагает её развитие на фоне внутриутробных пороков развития кровеносных или лимфатических сосудов. В таких ситуациях нарушение развития или строения сосудистой ткани и скопление в ней жидкости приводит к её расширению и перерождению в подобную опухоль.

Подтверждают такую теорию несколько факторов:

• первичный характер новообразования;
• сочетание такого недуга с иными внутриутробными патологиями.

Тем не менее принято выделять ряд предрасполагающих факторов, которые могут спровоцировать манифестацию лимфангиомы в любом возрасте. К ним стоит отнести:

• широкий спектр болезней инфекционной природы;
• перенесённые ранее хирургические вмешательства;
• длительное влияние облучения, в том числе и в терапевтических целях;
• присутствие других злокачественных или доброкачественных новообразований любой локализации;
• наличие в истории болезни человека такого заболевания, как лимфостаз.

Первичный характер опухоли указывает на то, что она уже сформировалась в организме малыша на момент его появления на свет. Однако далеко не во всех случаях удаётся выявить её присутствие путём проведения неонатальных методик диагностики или инструментальных обследований в первые месяцы жизни ребёнка.

Благодаря осуществлению специфических научных изысканий исследователям стало понятно, что лимфангиома формируется на 2 месяце внутриутробного развития плода. Кроме этого, удалось выяснить, что наиболее часто первые признаки болезни проявляются к концу первого года жизни, однако в некоторых ситуациях недуг начинает развиваться в подростковом или среднем возрасте.

Причины

Гигрома – неопасное, но очень неприятное образование на руке человека. Врачам до сих пор не удалось выявить точных причин, которые вызывают образование этой опухоли на поверхности рук.

Многие специалисты считают, что поспособствовать ее развитию могут следующие факторы:

1. Особенности строения человеческой кисти – сумки мышц находятся под несколькими слоями мышц и толстым слоем жировой клетчатки. У некоторых людей синовиальные сумки находятся на поверхности, из-за чего больше всего подвержены травмированию. При любом воздействии они начинают воспаляться и выделить специфическое вещество.
2. Чрезмерные нагрузки на кисть. Если человек работает так, что его кисть постоянно находится в напряжении, то это значительно повышает риск образования гигромы. При напряжении кисти пережимаются определенные сухожилия, страдают капсулы суставов. Наибольший риск преследует программистов, строителей, бухгалтеров, строителей и других.
3. Перенесенный тендовагинит или хронический бурсит – два этих заболевания характеризуются повреждением сухожилий и синовиальных сумок. Это способствует развитию мощного воспалительного процесса, который вызывает ускоренное кровообращение в мягких тканях. Из-за этого клетки начинают стремительно обновляться, что приводит к формированию полноценного новообразования.
4. Неправильное лечение гигромы – если вы ранее уже сталкивались с таким новообразованием, но оно возникло у вас снова, значит. В прошлый раз терапия прошла неправильно. Гигрома не склонна к рецидивам, но, если в полости осталось даже небольшое количество жидкости, может произойти обострение. В таком случае проводится хирургическое вмешательство.

Врачу очень важно определить точную причину такого новообразования, ведь это поможет назначить эффективное и комплексное лечение. Только так вы никогда в будущем не столкнетесь с этим заболеванием

Профилактика

Определенного метода профилактических действий по предупреждению лимфангиомы нет.

Для того чтобы плод развивался максимально правильно, беременных женщинам нужно усиленно и сбалансировано питать, отказаться от спиртных напитков и курения, больше проводить времени на свежем воздухе, не употреблять медикаменты без назначения врача, а также регулярно обследоваться на протяжении всего срока вынашивания ребенка.

Профилактическими мероприятиями для всех являются:

• Привести в порядок режим дня, выделяя время на полноценный отдых и сон;
• Избегать сильных физических нагрузок;
• Избавиться от вредных привычек. Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм;
• Правильно питаться. Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы;
• Не допускать воспаление лимфоузлов. Применять оперативные и эффективные методы лечения инфекционных заболеваний (тонзиллит, отит, кариес и т.д.);
• Своевременно лечить инфекционные заболевания;
• Избегать стрессовых ситуаций. Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы;
• Рекомендуется заняться спортом, соблюдать активный образ жизни, а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день;
• Раз в год сдавать общий анализ крови и проходить обследование. Делается это для раннего диагностирования возможных заболеваний;
• Детям с диагностированной лимфангиомой необходимо состоять на диспансерном учете.

Соблюдение этих правил, убережет от большинства заболеваний, и улучшит качество и продолжительность жизни человека.