Открытый артериальный проток. Хирургическое лечение порока

Диагностика

Для выявления у ребенка ОАП используют:

• Аускультацию – врач слушает сердцебиение малыша через грудную клетку, определяя шумы.
• УЗИ – этот метод обнаруживает открытый проток, а если исследование дополняется допплером, то оно способно определить объем и направление крови, которая сбрасывается через ОАП.
• Рентген – такое исследование определит изменения в легких, а также сердечные границы.
• ЭКГ – в результатах будет выявлена повышенная нагрузка на левый желудочек.
• Зондирование камер сердца и сосудов – такое обследование определяет наличие открытого протока с помощью контраста, а также измеряет давление.
• Компьютерную томографию – наиболее точный метод, который зачастую используют перед операцией.

На различных этапах роста и развития ребенка за ним наблюдают врачи разных специальностей. Крайне важна диагностика открытого артериального протока на начальных этапах.

До совершеннолетия терапевты контролируют сердечный ритм и проводят диагностику, при обнаружении отклонений дают направление к кардиологу. Узкий специалист определяет диагноз точно и назначает лечение.

Диагностировать заболевание помогают специальные методы, например, УЗИ сердца, аортография, электрокардиография и другие. Своевременное определение поможет быстрее начать лечение открытого артериального протока и избежать серьезных последствий.

Можно выявить заболевание с помощью контрастного вещества, вводимого в аорту. С помощью ряда рентгеновских снимков наблюдается окрашивание артерии и аорты, если оно равномерное — Боталлов проток не зарос.

На рентгенологическом исследовании можно заметить усиленный сосудистый рисунок. Благодаря его выраженности можно вычислить примерный объем сброса крови.

При расширении восходящей аорты становится заметна ее глубокая пульсация.

УЗИ сердца у новорожденного

Для установки диагноза назначают рентгенограмму – она показывает изменение легочной ткани и сосудистого пучка, а также УЗИ и эхокардию, которые фиксируют гипертрофию левого желудочка сердца и помогают определить направление сброса крови.

Для окончательного подтверждения диагноза проводят зондирование: вводят зонд в легочную артерию и наблюдают за его перемещением.

Основывается на жалобах пациента либо его окружения (одышка, сердцебиение, утомляемость, частота инфекций дыхательных путей, бледность, цианоз конечностей и т.д.), сведений из анамнеза заболевания (появление жалоб в детстве, прогрессирующее их течение, ухудшение на фоне нагрузки), анамнеза жизни пациента.

Диагноз устанавливается в результате глубокого комплекса обследований Обязательно выяснить акушерские данные матери, в частности, особенности протекания беременности (заболевания, прием препаратов, риски при УЗИ).

Осмотр и пальпация позволяют обнаружить:

• бледность кожи, возможную синюшность конечностей, акроцианоз;
• перепады АД;
• сердечный горб;
• усиление верхушечного толчка, смещение его вниз и влево (вследствие гипертрофии левого желудочка);
• пульсацию над легочной артерией.

Аускультация:

1. Узкий ОАП: расщепление 2 тона во втором межреберье слева; «немой» боталлов проток.
2. Средний и широкий ОАП: парадоксальное расщепление 2 тона слева во втором межреберье, усиление легочной составляющей 2 тона; систоло-диастолический «машинный» шум слева во втором межреберье.

Функция Доплера с высокой вероятностью указывает на открытый артериальный проток, достоверно помогает в определении диаметра ОАП и степени сброса крови из аорты в систему малого круга.

Электрокардиография:

1. Узкий ОАП: электрокардиограмма в пределах нормы.
2. Средний/широкий ОАП: признаки перегрузки объемом левого желудочка или обоих желудочков.

Рентгенография:

1. Узкий ОАП: рентгенограмма без особенностей.
2. Средний/широкий ОАП: увеличение левых отделов сердца, расширение границ сердца, а также восходящего отдела аорты; выбухание дуги легочного ствола, расширение границ сердца.

Аортография — метод диагностики, основанный на окрашивании аорты посредством введения контраста с последующим выполнением многократно рентген-снимков. Диагноз «открытый артериальный проток» выставляется при контрастировании наряду с аортой и легочного ствола.

Катетеризация сердца: при помощи введения в полость сердца катетера удается определить наличие порока, величину шунта слева направо, измерить давление, сопротивление в полостях сердца и магистральных сосудах.

Открытий легочно-сердечный артериальный проток: в чем его опасность?

Как уже было сказано выше, Боталлов проток у детей, только что появившихся на свет, – это норма. Врачи без проблем отдают грудничков родителям и не держат их до закрытия протока. Часто последние пренебрегают профилактическим посещением кардиолога и ограничиваются лишь общим осмотром и вакцинацией. Такой подход к здоровью детей недопустим, так как может вылиться в серьезную угрозу здоровью и даже жизни.

Циркуляция крови при ОАПА

В норме сосуды большого и малого круга не мешают друг другу функционировать. В обеих системах сохраняется определенное давление, венозная кровь не смешивается с артериальной. Если же закрытие артериального протока не происходит:

• повышается давление в кровеносной системе;
• сердце увеличивается, чтобы покрыть нагрузку;
• может измениться направление тока крови.

Все это нарушает схему функционирования и кровообращения и, хоть организм приспосабливается к дополнительной нагрузке, сердечная мышца изнашивается быстрее. Средний возраст жизни людей с такимдиагнозом составляет всего 40 лет.

За счет увеличения размеров сердца возможна деформация грудной клетки и смещение внутренних органов. С возрастом над сердцем образуется заметный горб, который становится характерным признаком заболевания.

Данный врождённый порок сердца налагает определенные ограничения на физические нагрузки, питание, допустимость приема тех или иных препаратов.

Открытый артериальный проток у детей: симптомы и признаки

Эта патология относится к врожденным, но выявить ее с первых дней жизни младенца удается лишь в отдельных случаях. Если ширина протока небольшая, то, как правило, его незакрытие никак себя не выдает и часто даже не сказывается на качестве жизни. Нередки случаи, когда ОАП определяется уже во взрослом возрасте.

При широком открытом артериальном протоке могут проявляться различные нарушения со стороны здоровья ребенка, но они лишь косвенно указывают на патологию. Так, дети с ОАП часто болеют легочными заболеваниями, плохо набирают вес, отстают в росте, сильно потеют, быстро устают, испытывают трудности с дыханием, переживают ночные приступы астмы, у них появляется одышка, учащенное сердцебиение и дыхание, а кожа таких детей очень бледная.

Новорожденным с ОАП тяжело сосать грудь, они плохо спят, часто просыпаются. У старших деток, которым не была проведена операция в раннем возрасте, со временем появляется характерный выступ на грудной клетке.

Врачи советуют родителям обратиться за консультацией к специалисту, если:

• Хорошо питающийся ребенок плохо набирает вес.
• Малейшие усилия приводят к быстрой утомляемости ребенка (даже во время принятия пищи или в процессе игр).
• Ребенок регулярно испытывает недостаток кислорода и тяжело дышит.
• Даже при незначительном напряжении (например, во время плача или еды) ребенок начинает задыхаться, кожные покровы синеют.

Педиатр может заподозрить ОАП у ребенка, прослушивая нехарактерные для нормального состояния шумы в его сердце (этот метод диагностики называется аускультация), которые могут свидетельствовать о «неправильном» кровотоке. Удостовериться в догадках поможет дополнительное обследование — рентгенография, эхокардиография (или УЗИ сердца), катетеризация сердца, аортография. Если диагноз подтвердится, то необходимо будет консультироваться с кардиологом или кардиохирургом относительно дальнейших действий.

Симптомы

Проявления достаточно специфичны, если знать, что искать и в каком порядке. Анатомический дефект на ранних этапах не настолько агрессивен, чтобы в течение считанных месяцев закончиться смертью ребенка.

Потому прогрессирование постепенное, на протяжении длительного времени.

Начальные признаки таковы:

Одышка

Невозможность набрать воздуха. Объективно проявляется усталостью при кормлении. Младенцу необходимо перевести дух, чтобы продолжить.

Так может повторяться несколько раз в течение одного приема пищи. По мере взросления симптом никуда не уходит, приобретает те же черты.

Ребенок задыхается на фоне минимальной физической активности, а затем и вовсе в состоянии покоя.

Снижение толерантности к механическим нагрузкам

Сказывается на общем самочувствии ребенка. Он отказывается от игр, старается больше сидеть, лежать. В ранние дни признак проявляет себя длительным периодом сна, коротким бодрствованием.

И если в младенческие годы это можно связать с процессом формирования центральной нервной системы и быстрой физиологической утомляемостью, позднее вариантов не остается.

Бледность кожных покровов

ОАП сердца у новорожденных относится к так называемым белым порокам. Когда кожа становится мелового цвета или молочного оттенка. Связано это со спазмом периферических сосудов.

Сопровождается похолоданием конечностей. В противоположность им, синие пороки дают, преимущественно, цианоз носогубного треугольника и кожи.

Строгого разграничения нет. Оба симптома могут присутствовать одновременно.

Кашель

Постоянный, сначала непродуктивный, без выделения мокроты. Затем с отхождением небольшого количества слизистого вязкого экссудата.

По мере развития болезни возникает кровохаркание, выход жидкой соединительной ткани через дыхательные пути.

Это негативный признак, указывающий на выраженную клиническую картину, неблагоприятный прогноз и высокую вероятность смерти от сердечной недостаточности.

Частые инфекционно-воспалительные процессы

В легких и бронхах. Обусловлены застойными явлениями в малом круге. Представляют значительную опасность для детей, поскольку могут закончиться острой дыхательной недостаточностью и смертью от асфиксии.

Медленный набор веса

Степень отставания в физическом и даже ментальном развитии, зависит от тяжести патологического процесса.

Клиническая картина проявляет себя на 3-5 день с момента рождения.

Бывают исключения, когда порок никак не выделяется долгие годы, в таком случае возможно случайное обнаружение в ходе диагностики по поводу прочих патологий. Или же при обращении пациента к кардиологу по вопросу тревожных симптомов.

Каких именно:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Обычно слабые, давящие или жгучие. Приступ продолжается от пары секунд до нескольких минут и заканчивается полной компенсацией состояния. Как будто ничего и не было.
• Аритмии. По типу синусовой тахикардии. Если порок декомпенсирован, то есть организм уже не в силах сглаживать нарушения им провоцируемые, возникает брадикардия как ответ на падение сократительной способности миокарда и ослабление трофики.
• Одышка. Выраженная, на фоне физической активности или в состоянии покоя. При перемене положения тела становится интенсивнее.
• Кашель, возможно с кровью. У пациентов старшей возрастной группы, 18+ требуется дифференциальная диагностика. Отграничить симптомы нужно от таковых при туберкулезе и раке легких, хотя у столь молодых людей подобные заболевания встречаются довольно редко.
• Периферические отеки. Сначала в процесс вовлекаются только ноги, затем руки и лицо. Это результат застойных явлений в организма. Последствие не самого порока, а хронической сердечной недостаточности. Она присутствует у большинства пациентов с длительным течением открытого артериального протока.
• Бледность кожных покровов. Может соседствовать с цианозом носогубного треугольника. Хриплый голос, нарушение процессов говорения. Изменение тембра.
• Головная боль. Цефалгия в затылке или теменной области. Также вертиго, нарушение ориентации в пространстве. Мир буквально идет кругом. Это не постоянные симптомы, они возникают спонтанно, на некоторое время. Затем отступают.
• Нарушения сознания. Обмороки. Все три проявления, указанные выше — результат ослабления трофики головного мозга. Неблагоприятный прогностический признак, если нет лечения. Вероятен инсульт и тяжелая инвалидность.

Внимание:

Типичная клиническая картина складывается из легочных и сердечных моментов, что говорит о нарушенной работе малого круга. Значит нужно смотреть именно в эту сторону.

Причины врожденного порока сердца

1. Изменения со стороны новорожденного (у недоношенного ребенка массой тела около одной тысячи грамм и менее существенно возникает риск возникновения данной патологии и примерно у 80 процентов детей возникает АОП, нежели чем у детей которые родились в срок), кроме врожденного порока у таких детей еще часто диагностируют аномалии со стороны желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы,
2. Наследственность

   Генетические болезни обмена веществ, такие как фенилкетонурия – заболевание обмена веществ, связанное с нарушением аминокислоты фенилаланина,

   , генетические аномалии, изменения в ДНК,

3. Химические факторы – соединения, в которых находятся нитраты, фенол содержащие вещества, алкоголь содержащие напитки, вещества которые находятся в табаке (бензапирен) и другие,
4. Биологические факторы

   Из вирусов – это вирус краснухи, влияет на плод во время беременности, системная красная волчанка,

   – вирусы, микробы, грибковые поражения,

5. Физические факторы – ионизирующее облучение, радиоизотопное излучение, гамма излучение, также влияют на организм матери во время беременности и способствуют структурной перестройке в ДНК и организме в целом.
6. Экстрагенитальные заболевания у матери во время беременности (группу риска составляют роженицы с сахарным диабетом, у которых также диагностируют врожденные и приобретенные пороки развития сердца – недостаточность и стеноз клапанов аорты, митрального, трикуспидального, легочного ствола, гипертоническая болезнь, вегетососудистая дистония),
7. Гипоксия плода – кислородное голодание во время беременности с выраженным ацидозом,
8. Другие сопутствующие заболевания у матери.

Развитие недуга

Диагностика ОАП, с одной стороны, проста, так как для точного определения достаточно такого доступного метода, как УЗИ и допплерография. С другой – младенцев дополнительным исследованиям подвергают лишь в случае необходимости, если есть основания для подозрений.

АОП, особенно если ширина незакрывшегося протока невелика, протекает бессимптомно и часто диагностируется случайным образом, когда проводят лечение других недугов – пневмонии, бронхита и прочего. Последние при таком диагнозе являются сопровождающими заболеваниями.

У плода разница между давлением в легочной артерии и аортой обуславливает сброс крови слева направо, облегчая работу правого желудочка сердца. У взрослых при широком АОП легочное сопротивление возрастает, и сброс крови меняет направление – справа налево, то есть, в малый круг кровообращения попадает дополнительная порция крови, переполняя легочную ткань.

При узком АОП без смены сброса крови, заболевание может никак себя не проявлять. В целом такой вариант не влияет на продолжительность жизни. У женщин с узким и средним ОАП слева направо даже беременность протекает без осложнений. Опасным недуг считается из-за повышения риска эндокардита инфекционного происхождения.

Другая картина наблюдается при смене сброса крови. Чтобы справиться с избытком жидкости левый желудочек сердца вынужден работать в слишком интенсивном режиме, а в сосудах легких для компенсации повышается давление.

В итоге в легких развивается застой крови, а левый желудочек гипертрофируется. Чем дольше развивается заболевание, тем большей деформации подвергаются сердце и легкие ребенка.

Подобные перегрузки сопровождаются всеми соответствующими воспалительными заболеваниями – тот же бронхит, простуды, пневмонии, так как маленький пациент подвержен таким недугам из-за плохого оттока крови из легких. Лечение только этих «внешних» проявлений мало что дает. Однако уже к полугоду у ребенка наблюдаются и другие симптомы, позволяющие заподозрить АОП и провести дополнительные исследования.

К наиболее тяжелым последствиям недуга относят следящие осложнения:

• Сердечная недостаточность – развитие ее очевидно, так как левый желудочек работает с высокой нагрузкой, что, соответственно, приводит к нарушениям в работе сердца.
• Отек легких – последняя стадия застоя крови в легких. Однако если игнорировать лечение, возможно и такое осложнение.
• Инфаркт – омертвение участков сердца, что смертельно опасно и для детей, и для взрослых.
• Аневризма – расширение открытого протока и его разрыв. Возможны повреждения и разрыв аорты, что несовместимо с жизнью.
• Бактериологический эндокардит – воспаление внутренней сердечной оболочки, чревато нарушениями работы клапанов и другими осложнениями.

Избежать всех перечисленных последствий можно, вовремя начав лечение. Причем при небольшой ширине протока – до 4 мм, и ранней стадии обнаружения, лечение может проводиться и медикаментозным путем, с использованием препаратов, стимулирующих закрытие. Хирургическое вмешательство, как правило, предпринимают по достижению годовалого возраста ребенка.

Особенности терапии

Лечение открытого артериального протока поэтапное:

• Поддерживающая лекарственная терапия
• У недоношенных детей с клиническими проявлениями – терапия ингибиторами циклооксигеназы (ЦОГ) (например, индометацином, ибупрофена лизином)
• В некоторых случаях применяют транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство.

Стандартное консервативное лечение пациентов с открытым артериальным протоком включает включает в себя ограничение жидкости, диуретики (обычно тиазидные), поддержание гематокрита ≥ 35, обеспечение нейтральной температуры окружающей среды, и, для вентилируемых пациентов, использование положительного давления в конце выдоха (PEEP) для улучшения газообмена.

Лечение отличается в зависимости от того, родился ребенок преждевременно или доношеным.

Лечение ОАП у недоношенных детей

Ограничение потребления жидкости может способствовать закрытию протока.

В недоношенных детей без дыхательной или других видов недостаточности, открытый артериальный проток, как правило, не лечится.

У недоношенных детей с гемодинамически значимым ОАП и со скомпрометированным дыхательным статусом, открытый артериальный проток иногда можно закрыть с помощью ингибиторов ЦОГ (либо ибупрофена лизин, либо индометацин [ Руководства по дозированию индометацина (мг/кг)*] согласно доз). Ингибиторы ЦОГ блокируют синтез простагландинов. Следует назначить три дозы индометацина внутривенно каждые 12–24 ч в зависимости от диуреза; при диурезе < 0,6 мл/кг/ч прием препарата останавливают. Альтернативой является ибупрофена лизин в дозе 10 мг/кг внутрь, а затем 2 дозы по 5 мг/кг с 24-часовым интервалом.

В прошлом, если ограничение употребления жидкости и/или применение ингибиторов ЦОГ не было успешным, открытый артериальный проток перевязывали хирургическим путем. За последнее десятилетие, было признано, что такой неизбирательный подход к терапии ОАП не привел к улучшению долгосрочных результатов. Более поздние попытки были направлены на наиболее точное определение подгруппы пациентов с гемодинамически значимым ОАП, у которых оперативное лечение, с большей вероятностью, будет эффективным. Для определения гемодинамической значимости важную роль играет эхокардиография.

Несколько центров успешно применяли транскатетерное закрытие ОАП у недоношенных детей < 2 кг.

Лечение ОАП у доношенных детей

У доношенных детей применение ингибиторов ЦОГ обычно неэффективно.

Транскатетерное закрытие стало предпочтительным методом лечения для детей с ОАП > 1 года, и некоторые авторы считают транскатетерное закрытие в будущем приоритетным методом так же у доношенных новорожденных и детей раннего возраста. Доступны различные устройства для катетерной окклюзии (например, катушки, окклюдер септального протока).

У младенцев < 1 года или имеющих анатомические варианты протока, неблагоприятные для транскатетерного закрытия, хирургическое разделение и лигирование могут быть предпочтительнее транскатетерного подхода. В случаях незаращенного артериального протока со значительным шунтом, способным вызывать симптомы сердечной недостаточности или легочной гипертензии, после медицинской стабилизации следует провести закрытие. При персистирующем ОАП без СН или легочной гипертензии, закрытие может быть сделано планово в любое время после 1 года. Отсрочка процедуры сводит к минимуму риск сосудистых осложнений, а также дает время для спонтанного закрытия. Результаты после закрытия ОАП превосходны.

Профилактика эндокардита не требует операции и нужна только в первые 6 мес. после закрытия или при наличии остаточных дефектов, прилегающих к месту размещения транскатетерных устройств или хирургического материала.

Открытый артериальный проток

Что такое открытый артериальный проток (боталлов проток)?

Боталлов проток (Рис 1, Видео 1) – это сосуд, который в норме функционирует у плода и соединяет два магистральных сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Существует он для того, что бы кровь могла обойти мимо легкие, которые у внутриутробно не функционируют. В течение первых дней жизни новорожденного малыша боталлов проток в норме закрывается. Иногда случается, что открытый артериальный проток не закрывается, что приводит к ряду неприятных проблем. Проток, который не закрылся в течение месяца жизни ребенка, считается врожденным пороком сердца. 

Естественное течение порока. Или к чему приведет открытый боталов проток?

Дело в том, что этот сосуд все еще соединяет два больших сосуда сердца – аорту и легочную артерию. Давление в аорте намного превышает давление в легочной артерии. Поэтому через открытый артериальный проток с аорты в легкие попадает избыточное количество крови, что сначала приведет к частым бронхолегочным заболеваниям, а при очень больших боталловых протоках – к необратимым изменениям в сосудах легких и неоперабельности. Кроме того, большой боталлов проток значительно увеличивает нагрузку на сердце, особенно на левый желудочек. Поэтому затягивать с лечением этого порока нельзя.

Лечение открытого артериального протока.

В настоящее время не существует такого боталлова протока, который нельзя было бы закрыть нетравматичным эндоваскулярным методом, который позволит избежать разреза, шрамов и длительной реабилитации. Хирургическое лечение этого порока осталось в прошлом, хирурги закрывают боталлов проток только недоношенным детям или в странах, где медицина имеет недостаточное финансирование. Во всех развитых странах Европы и Америки этот порок устраняется исключительно эндоваскулярно в ренгеноперационных. К тому же вероятность осложнений при эндоваскулярном лечении намного меньше.

Процедура эндоваскулярного закрытия.

При эндоваскулярном закрытии через маленький прокол в бедренные сосуды в сосуды сердца и в боталлов проток заводятся тоненькие трубочки, так называемые катетеры. Используя рентген и контрастное вещество, доктор оценивает размер и форму боталлова протока, после чего он выбирает самое подходящее окклюзирующее (от англ. Occlusion – закупорка) устройство. В качестве таких устройств могут использоваться окклюдеры (рис 2; Видео 1, 2, 3) или спирали (рис 3; Видео 4, 5, 6).

Выбор устройства для закрытия происходит во время операции, и зависит от размера и формы боталлова протока. Как правило, для больших протоков используются окклюдеры, для маленьких — спирали. В течение полугода окклюзирующие устройства полностью обрастают собственными клеточками сердца, происходит, так называемая, эндотелизация. Сброс через боталлов проток в 90% случаев прекращается сразу же после процедуры, в остальных случаях – по окончанию периода эндотелизации устройства.

Реабилитация после процедуры

1. Пациентов выписывают, как правило, на следующий день после процедуры. 2. В течении 6 месяцев рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному лечению открытых артериальных протоков – более 300 операций. Мы имеем доступ к оборудованию для закрытия боталлового протока любого размера и формы. Также, специализируемся на лечении дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.