Причины, симптомы и лечение умственной отсталости

Тяжелая умственная отсталость — что это такое?

Тяжелая степень умственной отсталости принадлежит к регистру психических заболеваний, имеет номер Ф 72. Умственная отсталость формирует несколько форм: дифференцированную, которая имеет свои причины, и недифференцированную, происхождение которой не выяснено.

Распространение столь тяжелой формы умственной отсталости менее выразительно, нежели легкой, но насчитывается немалое ее число. Причины сильно варьируют зависимо от индивида, их огромное множество. Во время доказательной медицины их поиск очень актуален, но не всегда нахождение причины увеличивает количество шансов для подбора адекватного лечения.

Направление поиска причин подбирается индивидуально из-за разных клинических случаев, поскольку невозможно предсказать исход всех ситуаций. Факторы появления тяжелой умственной отсталости вызваны в разнообразных источниках, ребенок может быть поддан им еще в утробе, находясь под защитой, при родах с тяжелым исходом, при инфекциях, травмах и множестве иных причин.

Интоксикации занимают одно из лидирующих причин, поскольку их может быть множество. Многие лекарства, влияющие внутриутробно, такие как Эмбриотоксин или Фетотоксин с оказанием тератогенного действия, могут привести к тяжелой умственной отсталости. Согласно данным американкой ассоциации проверки лекарств и еды беременным, к безвредным можно лишь солевые растворы и то достаточно выборочно. А никакие не витамины, полезные таблетки, поддерживающие плод, а про антибиотики, гормоны, цитостатики и антигельминтные вообще нет речи. Но, сейчас выражена полипрагмазия со значительным приемом лишних препаратов, поэтому многие пары, не зная о своем новоиспеченном положении, принимают токсичные тератогенны. Также опасны снотворные, транквилизаторные препараты и нейролептики, многие анестетики, препараты для наркоза, а также наркотики и алкоголь.

Алкоголизм у матери может принести немало опасностей и спровоцировать появление тяжелой умственной отсталости. Влияниями со сферы экзогений также являются интоксикации у матери при болезнях соматического происхождения и токсикомании. Особенно опасные группы торч-инфекций, к ним принадлежат токсоплазмоз, который у взрослых практически инертен, краснуха, детская болезнь, имеющая непоправимое тератогенное влияние на плод, с глухотой и слепотой, также очень опасен цитомегаловирус и герпесвирус. Особенно опасна эта патология в остром течении при беременности в силу непоправимого влияния на плод с их способностью проходить через плаценту.

Влияние абсолютно всех вирусов на плод медицине неизвестно, но даже элементарная простуда способна иногда сильно навредить умственному развитию, а грипп, краснуха, ветряная оспа, скарлатина и подавно.

Многие хронические хвори, а также токсичные работы весьма вредны для не рожденного малыша. Ведь в организме матери накапливаются вредные метаболиты и нарушается нормальный обмен. Это нередко вынуждает кроху перебирать на свой хрупкий организм функции детоксикации, что ведет к формированию декомпенсаций с тяжелой умственной отсталостью.

Многие акушерские патологии также приведут к умственной отсталости: хроническая и острая гипоксия плода, отслойка плаценты, низкое расположение ее, многоплодие, особенно с однояйцевыми близнецами и мало- и многоводие при беременности. Травмы в любой период вынашивания и при родах могут стать фатальными для нормального развития головного мозга. Особенно опасны травматические способы родовспоможения, а также гипоксические страдания плода.

Сейчас с появлением генетики начали выявляться генетические синдромы, ведущие к тяжелой умственной отсталости.

Тяжелая умственная отсталость у детей появляется при синдроме Ретта, генетической мутации, которая в возрасте шести месяцев ведет к регрессу ребенка, до того нормально формировавшегося умственно. Тяжелая умственная отсталость у детей бывает при травмах или болезнях в раннем — до 3- летнего возраста.

Медико-правовая оценка лиц с умственной отсталостью

Адекватной исходной точкой в данных обстоятельствах является оценка интеллектуального функционирования. Специалисты по психиатрии умственной отсталости обычно в состоянии дать клиническую оценку случая, то есть определить, подпадает ли данное лицо под диагноз неспособности к обучению (умственная отсталость) по МКБ-10. При возможности оценку психиатра следует подкрепить результатами формального психометрического тестирования, выполненного клиническим психологом, имеющим опыт работы с лицами, не способными к обучению. Помимо оценки интеллектуального функционирования, необходимо также рассмотреть возможность наличия наложившейся на основное состояние психической болезни, хромосомных и иных генетических аномалий, приобретенного поражения головного мозга, а также таких специфических расстройств, как расстройства аутического спектра. Обычно требуется собрать как можно больше «фоновой» информации, причем из максимально надежных источников

В частности, следует проявлять осторожность при оценке рассказа субъекта о заявляемом преступлении. Лица с умственной отсталостью часто изо всех сил стараются не противоречить лицам, представляющим власть, и таким образом могут в ходе беседы согласиться на какие-то предложения, не осознавая при этом последствий своих ответов

Чтобы избежать этого, Закон о полиции и свидетельским показаниям по уголовным делам 1984 года предполагает присутствие соответствующего взрослого человека при опросе в полиции лиц с неспособностью к обучению или страдающих болезнью.

Вопросы, которые необходимо учитывать

При оценке субъекта, обвиняемого в совершении преступления, который предположительно страдает умственной отсталостью, необходимо принимать во внимание следующее:

1. Страдает ли данный субъект неспособностью к обучению, и если страдает, то в какой степени?
2. Действительно ли поведение субъекта связано с его умственной отсталостью, и попадает ли данное поведение в категорию аномально агрессивного или в значительной мере безответственного поведения?
3. Есть ли основания предполагать у данного лица, помимо неспособности к обучению, наличие какого-то психического расстройства, и, если таковое присутствует, предполагает ли факт наличия такого расстройства специфические рекомендации?
4. Способен ли субъект участвовать в судебном разбирательстве?
5. Следует ли в случае убийства ставить вопрос об ограниченной ответственности?

Если исходить из того, что субъект подпадает под категории психической ущербности, тяжелой психической ущербности, психической болезни, психопатического расстройства, неспособности участвовать в судебном разбирательстве или ограниченной ответственности, то следующим вопросом будет рекомендация суду о том, куда поместить такого субъекта. В случае, если субъект классифицируется как лицо психически ущербное или как лицо, страдающее иным психическим расстройством, соответствующей мерой будет помещение его в больницу в соответствии со ст. 37 Закона о психическом здоровье 1983 года, что позволяет наилучшим образом удовлетворить потребности индивида в терапии. В случае тяжелой психической ущербности требование излечимости, применяемое к психической ущербности и психопатическому расстройству, снимается, и тогда вариант направления в специализированное учреждение может быть использован как более гуманная альтернатива тюремному заключению.

В подавляющем большинстве случаев нет необходимости помещать таких лиц в больницу. Им больше подходят санкции в сообществе. Вместе с тем суды обязаны удостовериться в адекватности меры помещения лица в сообщество как с точки зрения терапии, так и с точки зрения общественной безопасности и соответствующей профилактики повторных преступлений. Возможны следующие варианты мер в сообществе:

1. Ордер пробации с условием соблюдения терапевтического режима.
2. Ордер об опекунстве в соответствии со ст. 37 Закона о психическом здоровье 1983 года.
3. Ордер о надзоре в сообществе в соответствии с Законом об уголовной процедуре 1991 года (Безумие и неспособность участвовать в судебном разбирательстве). Эти меры позволяют предложить комплексный пакет помощи, а также обеспечивают структуру, позволяющую отслеживать этих лиц и контролировать их поведение. Такие пакеты помощи обычно предполагают взаимодействие многих служб и наличие специалиста, который будет заниматься организационным аспектом этого взаимодействия.

Этиология

Сравнение МРТ здорового человека (слева) и микроцефала с мутацией гена ASPM (англ.)русск.

Возможные причины:

• Генетические;
• Внутриутробное поражение плода нейротоксическими факторами физической (ионизирующее излучение), химической или инфекционной (цитомегаловирус, сифилис и др.) природы;
• Значительная недоношенность;
• Нарушения в процессе родов (асфиксия, родовая травма);
• Травмы головы, гипоксия головного мозга, инфекции с поражением центральной нервной системы;
• Педагогическая запущенность в первые годы жизни у детей из неблагополучных семей.
• Умственная отсталость неясной этиологии.

Генетические причины умственной отсталости

Расположени FMR1 гена, мутация которого приводит к синдрому хрупкой Х-хромосомы

Умственная отсталость является одной из основных причин обращения в генетическую консультацию. Генетическими причинами обусловлено до половины случаев тяжёлой умственной недостаточности. Основные типы генетических нарушений, ведущих к умственной недостаточности, включают:

• Хромосомные аномалии, нарушающие дозовый баланс генов, такие как анеуплоидия, делеции, дупликации. Примерами могут служить трисомия хромосомы 21 (синдром Дауна), частичная делеция короткого плеча хромосомы 4, микроделеция участка хромосомы 7q11.23 (синдром Вильямса) и др.
• Дерегуляция импринтинга вследствие делеций, однородительской дисомии хромосом или участков хромосом. Этим механизмом обусловлены такие заболевания, как синдром Ангельмана и синдром Прадера-Вилли.
• Дисфункция отдельных генов. Число генов, мутации в которых вызывают ту или иную степень умственной отсталости, превышает 1000. В их число входят, например, ген NLGN4, находящийся на хромосоме Х, мутации в котором обнаружены у некоторых пациентов, страдающих аутизмом; ген FMR1, сцепленный с хромосомой Х, дерегуляция экспрессии которого вызывает синдром хрупкой Х-хромосомы; ген MECP2, также находящийся на хромосоме Х, мутации в котором вызывают синдром Ретта у девочек.

Классификация умственной отсталости и причины развития

• Легкая форма характеризуется уровнем IQ в пределах от 50 до 69 пунктов. При этом уровень умственного возраста составляет 9-12 лет.
• Пациенты с умеренной формой имеют степень IQ в пределах от 35 до 49 баллов. Умственный возраст равен 6-9 лет.
• Тяжелая степень болезни характеризуется 20-34 баллами IQ. Умственное развитие равно ребенку 3-6 лет.
• Наиболее опасная степень болезни – глубокая. IQ таких пациентов составляет менее 20 баллов, а степень развития умственных способностей равно ребенку до 3 лет.

В международной классификации болезней умственная отсталость имеет код F70. Легкая отсталость является наиболее распространенной формой болезни. При этом ее довольно сложно диагностировать.

Лишь наблюдательные родители смогут заметить отклонения в поведении малыша наряду со сверстниками.

Если ребенку уделять достаточно внимания, развивать его согласно возрасту, то отсталость будет практически незаметна. Малыш будет общительным, а повзрослев, может устроится на работу.

Специалисты выделяют две формы отсталости: олигофрению и деменцию.

Олигофрения

Олигофрения, в свою очередь, делится на подвиды: дебильность, имбецильность и идиотию.

Легкая степень умственной отсталости относится к дебильности и делится на несколько видов.

• Неосложненная форма умственной отсталости характеризуется замедленностью умственного развития ребенка. При этом эмоциональная сторона остаётся в пределах нормы.
• Осложненная форма умственной отсталости с нарушениями со стороны анализаторов. Так, наряду с умственной отсталостью, наблюдаются ухудшения со стороны органов чувств. Наиболее распространенными являются нарушения слуха или речи. По этой причине многие дети с умственной отсталостью долгое время не могут начать разговаривать.
• Осложненная форма умственной отсталости с нарушениями нейродинамики. Для данного вида характерны нарушения в координации и быстрая утомляемость. Это происходит в результате серьезных нарушений в коре головного мозга.
• Дебильность с ярко выраженной лобной недостаточностью. Характерными симптомами такой формы болезни являются дезориентация, отсутствие мотивации в поступках и неконтролируемые движения рук. Такие дети при общении копируют повадки собеседника.
• Отсталость с психопатоподобными видами поведения очень раздражительны, часто поддаются истерикам и проявляют беспокойство. Дети с таким диагнозом не находят общий язык со сверстниками и часто участвуют в драках.

Умственная отсталость в форме олигофрении является врожденным заболеванием и развивается в первые три года жизни малыша. Диагностировать заболевание довольно тяжело

Зачастую родители обращают внимание на отклонения лишь спустя годы жизни ребенка. По этой причине болезнь прогрессирует и со временем все меньше поддается лечению

Причинами для прогрессирования болезни могут быть следующие факторы.

• Перенесенные инфекции матери во время беременности.
• Различные резус-факторы у матери и новорожденного.
• Травмы во время родов.
• Умственная отсталость как наследственность.
• Алкоголизм или употребление наркотиков одним из родителей.

Если диагностировать заболевание умственная отсталость вовремя и использовать адекватное лечение, то шансы ребенка на нормальное общение со сверстниками и взросление являются довольно высокими.

Если причиной заболевания является наследственность, то отсталость проявляется, главным образом, спустя годы жизни ребенка.

Деменция

В результате заболевание развивается стремительно и проходит в более тяжелой форме. Легкая степень деменции также возможна, однако встречается довольно редко. Развитие заболевание возможно по следующим причинам.

• Серьезные травмы головного мозга.
• Перенесенные инфекционные заболевания, например, менингит.
• Психические нарушения, такие как шизофрения.
• Болезни сердечно-сосудистой системы, например, инсульт или эпилепсия.

Проявления у деменции являются аналогичными к олигофрении. Разница в типах отсталости состоит в течении болезни и первопричинах.

Что это такое?

Умственная отсталость, также известная как олигофрения, является патологическим отставанием ребенка от своих сверстников во всех направлениях интеллектуальной деятельности. Существуют многочисленные признаки, позволяющие отличить обычную неуспеваемость из-за неусидчивости или плохого поведения от олигофрении.

Нарушения заметны уже даже по восприятию окружающего мира. Задачи, кажущиеся обычным людям простыми, для такого ребенка представляют настоящую сложность – например, малышу сложно различать в целом похожие предметы (компас и часы, кошка и белка), он не воспринимает объекты, видимые лишь частично, может не понимать разницы между светом и тенью и даже не уметь различать мимику других людей.

Двигательная активность не отличается грациозностью – в движениях нет плавности, они резкие и угловатые, им не хватает точности. Последнее означает, что у такого ребенка будут особые образовательные потребности, как минимум, на этапе получения профессионального образования, а если заболевание приобрело тяжелую форму, то не исключено, что работать человек, страдающий умственной отсталостью, не сможет вообще.

При олигофрении очень сильно страдает память, что не всегда позволяет проходить обучение в общеобразовательной школе – как из-за глобального отставания малыша в изучении дисциплин, так и из-за некорректной реакции на такую успеваемость со стороны одноклассников.

Олигофрену тяжело запомнить информацию с первого раза, но даже при многократном повторении она обычно забывается очень быстро. В целом, для памяти такого пациента характерен алогический принцип – больному тяжело запомнить то, что он пытается вбить себе в голову, но он может запомнить какие-то признаки явления или предмета как бы случайно. Особенно тяжело дается абстрактная логика, а вот с запоминанием механических движений ситуация обстоит немного лучше.

Олигофрения также очень заметна по мышлению, точнее, по его существенному отставанию. Ребенку тяжело прийти к каким-либо собственным выводам – в лучшем случае, он просто вспоминает, что ему когда-то говорили о подобной ситуации, а вот на некую новую мысль он не способен.

Если разница между предметами для детей, страдающих умственной отсталостью, еще сравнительно очевидна, то общих черт они обычно не видят даже в том случае, когда они весьма заметны; из-за этого они, в частности, не понимают смысла поговорок и других подобных фигуральных выражений, поскольку воспринимают их строго буквально. По этой же причине можно заставить такого ребенка выучить урок наизусть, но он не сможет применить полученные знания на практике, поскольку не видит в нем общего смысла.

Формирование базовых учебных действий дополнительно осложняется полным отсутствием критического мышления – малыш всегда уверен в собственной правоте, до него сложно донести как саму возможность того, что он ошибается, так и конкретную суть ошибки. Отмечается общая алогичность мышления и его функционирование по стереотипным схемам, оно в целом весьма ограничено и совершенно не предполагает какого-либо адекватного планирования или прогнозирования.

Неудивительно, что при всем вышеописанном страдает и речь. Только один из пяти олигофренов не страдает речевыми нарушениями, а у всех остальных отмечаются невнятная речь, неправильное произношение слов и построение предложений, общая гнусавость, иногда указанные симптомы дополняются еще и заиканием.

Для речи умственно отсталого человека характерна монотонность, полное отсутствие выражения, необходимых пауз, наигранных эмоций. Ученые пришли к выводу, что такие проблемы во многом вызваны плохим восприятием – ребенок и сам так слышит окружающих, потому ему сложно научиться говорить лучше.

Интенсивные занятия способны дать положительный результат, но, как правило, не выводят больного на уровень здоровых, а невозможность нормального общения только усугубляет общую картину отсталости.

Поведение олигофрена отличается нестабильностью, нормой для него является резкая смена настроения, а также неадекватная реакция на происходящее – восприятие серьезных событий как мелких неприятностей, и наоборот. Любые эмоции гипертрофированы.

Поскольку олигофрен всегда уверен в собственной правоте, ему приятны только те люди, которые его хвалят, тогда как даже аргументированную и дружескую критику он воспринимает как нападки.

Литература

• Бухановский А. О., Кутявин Ю. А., Литвак М. Е. Общая психопатология. Пособие для врачей. 2-е изд. — Ростов-на-Дону: Феникс, 1998.
• Жариков Н. М., Тюльпин Ю. Г. Психиатрия. — М.: Медицина, 2000. — ISBN 5-225-04189-2.
• Жариков Н. М., Урсова Л. Г., Хритинин Д. В. Психиатрия. — М.: Медицина, 1989.
• Коркина М. В., Лакосина Н. Д., Личко А. Е., Сергеев И. И. Психиатрия. 2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2002.
• Руководство по психиатрии. Под ред. Г. В. Морозова. В 2-х тт. — М.: Медицина, 1988.
• Бойков, Д. И. Общение детей с проблемами в развитии: Коммуникативная дифференциация личности. — СПб., 2005. — 150 с.
• Вечканова И. Г. Театрализованные игры в абилитации дошкольников с интеллектуальной недостаточностью: Учебно-методическое пособие. — СПб.: КАРО, 2006. — 144 с.
• Изучение, обучение и воспитание детей с глубокими нарушениями интеллекта: Сборник научных трудов. Под ред. А. Р. Маллера, Г. В. Цикото. Вып. III. — М., 1978. — 100 с.
• Тиганов, А. С., Снежневский А. В., Орловская Д. Д. и другие. Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. — М.: Медицина, . — Т. 2. — 783 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-225-02676-1.
• Исаев Д. Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. — СПб: Речь, 2003. — 397 с. — ISBN 5-9268-0212-1.

Виды патологии

Умственная отсталость является таким состоянием, когда у пациента страдают все когнитивные функции и наблюдается психическая неполноценность, не позволяющая ребенку адаптироваться в социальном плане наравне с его сверстниками.

Определение степени данной патологии является необходимым не только с диагностической, но и с прогностической целью. Именно поэтому в современной медицине используется унифицированная шкала, позволяющая дать оценку интеллекта (IQ), позволяющая выявить степень патологии и выразить ее при помощи баллов. Полученные результаты распределяются следующим образом:

• до 20 баллов — говорят об очень тяжелом отставании ребенка в развитии;
• 20-34 – о тяжелой степени;
• от 35 до 49 указывает на умеренную степень отставания интеллектуального развития;
• от 50 баллов до 69 говорят о легкой степени отставания от сверстников.

Дополнительно к этому оценивается поведение ребенка и выявляются сопутствующие психические расстройства. От результатов таких обследований и будет зависеть либо возможность пациента адаптироваться в обществе, либо указания к специализированному лечению, рекомендации по постоянному уходу.

Ранее существовала несколько иная шкала, с помощью которой проводилась оценка интеллекта. Она предполагала использование таких терминов, как олигофрения и дебильность, а также имбецильность. Та или другая степень, характерная для умственной отсталости, также находились в зависимости от IQ. Однако прежняя шкала оценок не отражала весь спектр вариантов подобного явления. С ее помощью можно было лишь частично указать на степени сочетания психических нарушений, происходящих на фоне снижения интеллекта.

Формы патологии

Признаки умственной отсталости у детей могут указывать на врожденные или приобретенные варианты задержки в развитии. Первые из них имеют место в связи с наследственными синдромами, а также проявляются из-за разнообразных генетических мутаций, произошедших в клетках эмбриона. Также врожденная патология возникает в связи с поступлением в организм матери различных токсинов. Это могут быть яды, наркотические средства, алкоголь и т.д.

Существует и приобретенное слабоумие. Порой оно возникает в результате травм черепа, а также перенесенных энцефалитов и менингитов.

Возникновению умственной отсталости способствует и тяжелая гемолитическая болезнь. Она характерна для новорожденных по причине резус-конфликта и других подобных формах влияния на организм плода и матери.

Предупреждение умственной отсталости

Большинство вероятных случаев возникновения умственной недоразвитости можно легко диагностировать во время беременности или в раннем возрасте ребенка. С этой целью во всех женских консультациях и родильных домах проводятся специальные скрининговые исследования.

Для предупреждения заболевания у будущего малыша, беременная женщина должна придерживаться здорового образа жизни, избегать стрессовых ситуаций и вовремя проходить необходимые исследования.

После рождения, мамам следует внимательно относиться к здоровью ребенка, тщательно выполнять все рекомендации врачей-педиатров и в случае подозрения на задержку в развитии незамедлительно обращаться к специалистам.

Несмотря на то, что многие формы умственной отсталости считаются неизлечимыми, важную роль в жизни такого больного играет правильная коррекция его психики. Ранняя диагностика, поддержка семьи, необходимая помощь психиатров и психотерапевтов и социальная реабилитация способны заметно изменить уровень качества жизни пациентов с диагнозом умственная отсталость.