Почему возникает геморрагическая пурпура и чем она опасна?

Лечебная тактика

Терапия зависит от тяжести течения и формы заболевания. Базисное лечение направлено, согласно клиническим рекомендациям, на укрепление стенок сосудов, восстановление нормальной микроциркуляции, предупреждение тромбозов, угнетение аутоиммунного воспаления в тканях. Симптоматические средства устраняют клинические проявления болезни: боли, отеки, высокое артериальное давление, признаки интоксикации организма.

В острый период прописывают постельный режим, диетическое питание, эмоциональный покой. Пациента госпитализируют в стационар для постоянного врачебного наблюдения и контрольного диагностического обследования. Длительность терапии в случае острой и подострой форме составляет 2 месяца, рецидивирующей ― 6 месяцев, хронической ― до 12 месяцев.

Перечень препаратов для любой формы

Базисная терапия направлена на устранение нарушений в микроциркуляторном русле. Назначают дезагреганты, которые препятствуют формированию тромбов (Курантил, Пентоксифиллин, Трентал). Для предупреждения повышенной свертываемости крови применяют активаторы фибринолиза (Никотиновую кислоту). С целью улучшения перфузии в тканях рекомендуют антикоагулянты (Гепарин, Фраксипарин). Интоксикацию уменьшают посредством трансфузионной терапии. Внутривенно капельно вводят Реоглюман, Реополиглюкин, физиологический раствор.

При поражении кожи

С целью устранения аутоиммунного воспаления в капиллярах кожи назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). При неэффективности или противопоказаниях к стероидным гормонам в лечение включают цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан) в минимально эффективных дозировках. Для снижения воспалительной реакции кожи и нормализации работы иммунитета применяют Сульфасалазин или Колхицин.

При воспалении суставов

Воспаление, отечность и болезненность сочленений устраняют назначением НПВС (Ортофен, Диклофенак, Мовалис). При неэффективности нестероидных средств и интенсивном болевом синдроме применяют глюкокортикоиды. Редко в терапию включают цитостатики. В течение острой фазы васкулита рекомендуют покой в пораженных суставах. Для местного лечения рекомендуют мази с НПВС (Диклак гель, Вольтарен эмульгель, Бутадион).

При абдоминальной форме

Для восстановления работы желудочно-кишечного тракта назначают пищеварительные ферменты (Фестал, Панзинорм, Мезим). Повышенное газообразование в кишечнике устраняют приемом энтеросорбентов (Энтеросгель, Полисорб, Смекта). Эти лекарственные вещества связывают токсины в кишечнике, выводят их из организма, что улучшает общее состояние. С целью уменьшение болевого синдрома применяют спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин). Появление анемии вследствие кровотечений требует назначения препаратов железа.

При развитии хирургических осложнений проводят экстренное оперативное вмешательство. Рекомендуют переливание донорской крови, плазмозамещающих жидкостей, Реополиглюкина.

При поражении почек

Назначают высокие дозы глюкокортикоидов и/или цитостатиков. Проводят переливание свежезамороженной плазмы и дезинтоксикационных растворов (Гемодез, физиологический раствор). С целью снижения артериального давления рекомендуют ингибиторы АПФ (Эналаприл, Капотен, Лизиноприл) и антагонистов ангиотензина 2 (Амлодипин, Лозартан, Валсартан).

Развитие острой или хронической почечной недостаточности требует проведения гемосорбции (очищение крови от токсинов). В случае тяжелого нарушения функции органа пациента переводят на гемодиализ. Трансплантация донорской почек ― единственный шанс на полноценную жизнь.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

• острую пищу;
• жирную еду;
• соленые овощи;
• копчености;
• острые приправы;
• блюда быстрого приготовления;
• квашеную капусту;
• блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
• продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

Пациентам с тромбоцитопенической пурпурой нужно отдавать предпочтение следующим молочным продуктам: кефиру невысокой жирности, простокваше, нежирному молоку, творогу 5% жирности, несоленому сыру, сметане 15% жирности.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

• отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
• наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
• высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Плазмаферез

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

• язвенное поражение желудка;
• низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
• наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Примечания

1. , с. 212.
2. , с. 213.
3. , с. 214.
4. ↑
5. H. Lacaze-Duthiers. Мемуар о пурпуре (фр.) = Memoire sur la Pourpre // Annales des Sciences Naturelles: Zoologie. — 1859. — Vol. 12. — P. 5—84.
6. De Negri G., De Negri, A. F. Della Porpora degli Antichi e Relazione di altri lavori eseguiti nel Laboratorio di Chimice Generale della R. Università di Genova (итал.) // Atti della Reale Accademia dei Lincei, 2nd series. — 1875—1876. — V. 3. — P. 394—442.
7. Dedekind, Alexander. К искусству пурпура = Ein Beitrag zur Purpurkunde. — 1898-1911. — Т. 1-4.
8. Sachs, F. & Kempf, R. Über p-Halogen-o-nitrobenzaldehyde (нем.) // Berichte der Deutschen Chemischen Gesellschaft. — 1903. — Bd. 36. — S. 3299–3303.
9. ↑ Elsner, O. Solution of the enigmas of dyeing Tyrian purple and the biblical tekhelet (англ.) // Dyes in history and archaeology : Paper presented at the Tenth Annual Meeting. — London, 1991. — Vol. 10. — P. 11—16.
10. Doumet, Joseph. A study on the ancient purple colour and the attempt to reprduce the dyeing procedure of Tyre as described by Pliny the Elder = Etude sur la couleur pourpre ancienne : et tentative de reproduction du procédé de teinture de la ville de Tyr décrit par Pline l’Ancien. — 2eme éd.. — Beirut: Imprimerie Catholique, 1994. — 60 p.
11. ↑
12. Actes/Papers/Beiträge. 2e Congrès international «Pastel, Indigo et autres teintures naturelles: passé, présent, futur / Cardon, D. and H. E. Müllerott (eds.). — Arnstadt: Thüringer Chronik-Verlag, 1995/1998.
13. Edmonds, John. Tyrian or Imperial Purple Dye: The Mystery of Imperial Purple Dye. — Little Chalfont, Buckinghamshire, England: John Edmonds, 2000. — 38 p. — (Historic Dye Series, no. 7). — ISBN 978-0953413362.

Симптомы

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия — появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Как проявляется у новорожденных?

Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от скорости нарастания клинических проявлений, у пациента может развиваться острый или хронический вариант течения тромбоцитопенической пурпуры. При острой форме длительность клинических и лабораторных изменений не превышает шести месяцев, после чего пациент признается абсолютно здоровым. Острое течение тромбоцитопенической пурпуры больше характерно для пациентов детской возрастной категории. Дебют клинических проявлений, как правило, приходится на период плановой вакцинации или перенесенных вирусных атак. Так называемый «инкубационный период» в этом случае составляет примерно 14 дней.

Острый геморрагический синдром, как проявление тромбоцитопенической пурпуры заключается в появлении разлитых внутрикожных кровоизлияний, частых эпизодов носовых кровотечений, резкого ухудшения состояния ребенка. Объективными признаками имеющегося повышенного кровотечения является выраженная бледность кожных покровов, пониженные цифры артериального давления, фебрильная лихорадка. В педиатрической практике длительность острого течения тромбоцитопенической пурпуры составляет не более одного месяца, по истечению которого наступает полное устранение признаков повышенной кровоточивости.

Большинство пациентов, страдающих острой тромбоцитопенической пурпурой, отмечают изменения со стороны органов лимфатической системы, проявляющихся в увеличении, болезненности крупных групп лимфатических узлов, имеющих все признаки воспаления. В некоторых случаях у детей наблюдается латентное течение тромбоцитопенической пурпуры, при которой клинические проявления настолько минимальны, что не вызывают длительного расстройства здоровья.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры отличается вялотекущим медленнопрогрессирующим дебютом клинических проявлений, причем первичные симптомы настолько неспецифичны и не патогномоничны для данной патологии, что становление диагноза на ранних стадиях не представляется возможным.

Наиболее характерными признаками хронической тромбоцитопенической пурпуры является появление точечной геморрагической сыпи на поверхности кожных покровов, кратковременных эпизодов носовых кровотечений необильного характера. Основным признаком обострения при хроническом варианте течения тромбоцитопенической пурпуры является возобновление кровоизлияний, среди которых лидирующие позиции занимают внутрикожные точечные элементы сыпи. Для появления геморрагий на поверхности кожи или слизистых оболочках не обязательно должно быть присутствие какого-либо травмирующего фактора, в некоторых ситуациях кровоизлияния возникают на фоне полного благополучия, особенно в ночной период суток.

Крайне редким симптомом тромбоцитопенической пурпуры является так называемый симптом «кровавых слез», морфологическим субстратом которого является кровоизлияния в белочную оболочку или сетчатку. Наравне с кожными геморрагическими проявлениями при тромбоцитопенической пурпуре могут развиваться кровотечения различной степени интенсивности, которые носят упорный характер и могут провоцировать развитие анемии. В некоторых ситуациях кровотечение может развиваться из сосудов ротовой полости, и данное состояние подлежит обязательной госпитализации пациента в профильное отделение. Кровотечения желудочно-кишечного и маточного характера при тромбоцитопенической пурпуре наблюдаются крайне редко.

В отличие от гемофилии, основным проявлением которой также является геморрагический синдром, тромбоцитопеническая пурпура ни при каких условиях не сопровождается развитием межмышечных скоплений крови и гемартрозами, подкожными гематомами.

В некоторых ситуациях пациенты обращаются за медицинской помощью только на стадии развития тяжелой постгеморрагической анемии, которая проявляется вялостью, раздражительностью, слабостью, быстрой утомляемостью.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.

• Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
• Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

Симптомы пурпуры

У людей с этим заболеванием наблюдаются малые, единичные, красные или красно-голубые точки диаметром 1-5 миллиметров, которые образуют своего рода высыпку. Изменения вызваны небольшими подкожными кровотечениями.

Если кровотечение происходит глубже под кожей – появляются синяки. Как определить, что видимые точки являются симптомом пурпуры, а не увеличенных кровеносных сосудов? Достаточно нажать на кожу в месте изменения.

Если причиной точки является увеличение кровеносных сосудов, красный цвет временно пропадает. В случае пурпуры точки не бледнеют под влиянием нажатия. Изменения, характерные для этого заболевания обычно исчезают в течение 3-5 дней. Точки могут появиться на любой части тела, но чаще всего – на голенях.

Диагностика заболевания

Врач распознает пурпуру Геноха-Шенлейна на основании симптомов (клинический диагноз). Он исследует сыпь, определяя качество петехий. Диагноз может быть быстро поставлен, если есть сочетание с другими симптомами.

Чтобы определить степень поражения желудочно-кишечного тракта и почек или наличие осложнений, в лаборатории исследуются образцы крови, мочи и кала. Также проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Магнитно-резонансная томография необходима только в крайних случаях, при возможном поражении сосудов головного мозга.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Для определения степени заболевания могут потребоваться другие меры: лабораторные анализы, сонография, рентген, гастроскопия и колоноскопия.

В лаборатории при пурпуре определяют следующее:

• Кровь. Показатели воспаления несколько увеличены. Необходимо определить факторы свертывания крови и исключить другие сосудистые заболевания путем анализа на специфические антитела. Выявляется повышенный IgA, и могут быть обнаружены конгломераты антител (иммунные комплексы). О функции почек дает информацию значение креатинина.
• Моча. Повышенное количество красных кровяных телец и белка в моче может указывать на поражение почек.
• Стул. Если слизистая стенка кишечника повреждена, в стуле может быть скрытая кровь.

Профилактика Тромбоцитопенической пурпуры у детей:

1. Диспансерное наблюдение при острой тромбоцитопенической пурпуре у детей необходимо на протяжении пяти  лет. При хронической форме малыша наблюдают, пока он не будет по возрасту переведен во взрослую поликлинику.

2. Если у малыша резко выражен геморрагический синдром, то двигательный режим ограничивают. Нужно запретить даже игры на улице. Спорт  запрещен, даже если число тромбоцитов менее 100 000 / мкл и геморрагический синдром выражен по-минимуму. Это позволяет избежать травматизации.

3. Из диеты исключают блюда с содержанием уксусов, например, майонез и любые маринады. Также ребенку нельзя кушать овощные консервы и консервированные продукты промышленного изготовления, потому что в их составе может быть аспирин, именуемый иначе салицилатом. Не всегда это указано на упаковке. Аспирин и уксус снижают функцию тромбоцитов. Нужно при построении диеты исключить из рациона малыша пищевые аллергены, потому что они могут увеличить степень тромбоцитопении. Пища должна быть богата витаминами С, Р, А.

4. Если тромбоцитопения сохраняется, но нет геморрагического синдрома, лечение не нужно, но в качестве профилактики двигательный режим нужно ограничить. При активном образе жизни ребенка необходимой будет симптоматическая профилактическая терапия. Нужно чередовать курсы фитотерапии с ангиопротекторами.

Профилактическая фитотерапия проводится такими травами:

• тысячелистник
• крапива двудомная
• зайцегуб опьяняющий
• зверобой
• пастушья сумка
• кукурузные рыльца
• водяной перец
• земляника

Среди ангиопротекторов эффективность доказали аскорутин, дицинон, магнум С, траумель. Первый из этих препаратов дают ребенку 3 раза в день по одному драже. Дицинон принимается так же. Магнус С нужно давать 1 раз в день. А траумель дают ребенку 3 раза в сутки по одной таблетке. Решение о приеме в профилактических целях этих препаратов должен принимать лечащий врач.

Составляющие фитосбора меняют в зависимости от того, какие сопутствующие болезни есть у ребенка. Когда заканчивают курс ГК, в терапию добавляют корень солодки.

5. Ребенку с тромбоцитопенической пурпурой не дают аспирин и антикоагулянты и/или антиагреганты, запрещено УВЧ, под запретом нитрофураны, УФО.

6. На протяжении 3-5 лет ребенку нельзя переезжать в страну/регион с другим климатом.

7. Если геморрагический синдром минимально выражен, а количество тромбоцитов меньше 100 тыс / мкл, то запрещены внутримышечные инъекции детям.

8. Нужно планово осматривать ребенка, чтобы выявить хронические очаги инфекции, провести их санацию.

9. Необходима профилактика ОРВИ у детей.

10. Профилактические прививки больным тромбоцитопенической пурпурой детям проводят только при ремиссии симптомов.

Причины возникновения у взрослых

Причины геморрагической сыпи могут быть разными:

• несбалансированное питание, частое употребление вредной пищи;
• увлечение спиртным;
• побочный эффект приема некоторых сильнодействующих медикаментов;
• влияние химических средств;
• укусы насекомых (клещей);
• травмы разного рода;
• проникновение в организм инфекции – менингококков, возбудителей скарлатины, малярии, брюшного тифа, чумы и сибирской язвы.

Также большое значение имеет наследственный фактор. Если в роду были люди, страдающие гемофилией – хронической кровоточивостью, то вероятность возникновения пурпуры очень велика.  При гемофилии часто появляются подкожные гематомы, а любая, даже самая незначительная травма может вызвать обширное внутреннее и внешнее кровотечение.

Если иммунитет слабый, высыпание может запросто возникнуть на фоне переохлаждения, ожогов как побочный эффект прививок.

Идиопатическая пурпура

Причиной наступления идиопатических (геморрагических) пурпур является недостаток факторов свертывания, находящихся в плазме. Различаются геморрагические пурпуры врожденные и приобретенные.

Самой частой первичной врожденной пурпурой является болезнь Виллебранда (англ. von Willebrand disease). В этой болезни выступает недостаток плазменного гликопротеина vWF, который принимает участие в адгезии тромбоцитов к поврежденным стенкам сосудов. Возникает у 1-2% всей популяции.

Характеризуется достаточно сильными кровотечениями в случае механических травм или медицинских процедур. Могут также появляться сильные кровотечения в пищевод, мышцы и суставы.

Эта болезнь может также принять вторичную форму, как результат аутоиммунологичной болезни, при некоторых новообразованиях, а также эндокринологических заболеваниях (например, недостаточность щитовидной железы).

Лечение состоит на приеме лекарств, которые увеличивают количество vWF и на приеме гормональных контрацептивов у женщин, которая может уменьшить выделение крови при менструациях.

Более редкими видами врожденных геморрагических пурпур являются гемофилии типа A и B (англ. haemophilia A/B). Гемофилии состоят в недостаточной активности фактора свертывания соответственно VIII в типе A и IX в типе B.

Чаще всего наблюдаются у мальчиков, поскольку нарушения переносятся посредством хромосомы X. Девочки, имея две хромосомы, имеют больше шансов на получение как минимум одного правильного гена.

Однако если являются носительницами гена, переносящего болезнь, их сыновья будут болеть в 50% случаев. Эти симптомы очень походи на симптомы при болезни Виллебранда.

Чаще всего приобретенной болезнью, вызывающей геморрагическую пурпуру является рассеянное внутрисосудистое свертывание (англ. disseminated intravascular coagulation, DIC).

Это синдром, который является осложнением многих заболеваний и состоит в возникновении множества малых тромбов в капиллярах (иногда также в сосудах), а также возникающей из тромбоцитопении.

Заболевание вызвано общим процессом свертывания в результате проникания в кровь цитокинов, которые ослабляют антикоагуляционное действие субстанций, содержащихся в плазме, или появления прокоагуляционных факторов в крови.

Кроме симптомов пурпуры появляются симптомы недостаточности кислорода в важных органах, как при тромболитической тромбоцитопенической пурпуре.

Эта болезнь имеет вторичный характер многих болезней и клинических состояний, таких как злокачественные новообразования, сепсис, тяжелые инфекции, серьезные повреждения отдельного органа, осложнения, связанные с беременностью, переливание крови, отторжение трансплантированного органа, серьезные механические повреждения нескольких органов и другое.

Лечение состоит в лечении основной болезни, переливании крови и фармакологическом восстановлении нормального кровообращения.