Системная красная волчанка (скв, болезнь либмана-сакса)

Симптомы системной красной волчанки

Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.

Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).

Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.

К специфическим кожным поражениям при СКВ относят крaсную сыпь преимущественно на щеках, носу и подбородке, которая по форме напоминает бабочку .

Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.

Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:

Волчаночный артрит — симметричный (редко ассиметричный) неэрозивный полиартрит с локализацией в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах, при заболевании возможны подвывихи. В отличие от ревматоидного артрита, патология не прогрессирует.

Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку) — развитие стойких деформаций и ограничение болью и рубцом пассивных движений в суставе, конечность при этом не может быть полностью согнута или разогнута; заболевание напоминает ревматоидный артрит, однако проявляется не костными эрозиями, а поражением сухожилий и связок.

Асептический некроз (омертвение участка органа или ткани) чаще плечевой или бедренной кости .

Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.

Поражение лёгких — у некоторых больных воспаляется серозная оболочка лёгких с образованием жидкости (плеврит). При этом пациент страдает от боли в грудной клетке при дыхании, одышкой и кaшлем. Может возникнуть пневмонит — aутоиммунное воспаление лёгочной ткани .

Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.

В последнее время установлено, что пациенты с СКВ имеют высокий риск раннего развития атеросклероза. Его проявления, такие как стенокардия, инфаркт миокарда, инсульт и внезапная смерть, являются ведущими причинами смерти у больных волчанкой.

Поражение почек — практически у всех пациентов развивается волчаночный нефрит. Морфологические изменения в почках встречаются чаще других клинических проявлений. Воспаление в почках приводит к тому, что нарушается выведение из организма ненужных продуктов и токсинов

Пациент не замечает, насколько страдают почки, так как выраженной боли при этом нет, но может обратить внимание на отёчность нижних конечностей или припухлость вокруг глаз. О том, насколько сильно поражены почки, можно судить по высокому уровню артериального давления, результатам анализа мочи и уменьшению её количества

Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.

Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.

Кровеносные сосуды — для СКВ характерно воспаление сосудов (васкулиты) с язвами на коже или капилляритами (покраснение кончиков пальцев, ладоней и стоп) .

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Анализ крови на антинуклеарные антитела (ANA)

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Анализ крови на скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ), или УЗИ сердца

Designed by pressfoto/freepik

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Биопсия почек

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки — это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

1 Краткая информация

1.1 Определение

Острый обструктивный ларингит (круп) — воспаление гортани и подскладочного пространства с сужением просвета. Ранее «стенозирующий ларинготрахеит».

Эпиглоттит – острое бактериальное воспаление надгортанника и окружающих тканей, способное привести к угрожающему жизни нарушению проходимости дыхательных путей.

1.2 Этиология и патогенез

Возбудители крупа — респираторные вирусы, в 80% вирус парагриппа, очень редко – бактерии (Mycoplasma pneumoniaе).

Этиологический фактор эпиглоттита в >90% Haemophilus influenzae типа b, реже Streptococcus pneumoniae, Streptococci групп А и С, Staphylococcus aureus, Haemophilus parainfluenzae, Neisseria meningitidis и др.

1.3 Эпидемиология

Круп

• наиболее частая причина острой обструкции ВДП у детей с 6 месяцев до 6 лет
• 6% в структуре обращений к педиатрам и в отделения неотложной помощи
• в 60% разрешение симптомов в течение 48 часов от начала адекватной терапии
• 5% детей требуется госпитализация
• 3% госпитализированных требуется ИВЛ

Эпиглоттит

• редкая болезнь
• до массовой вакцинации заболеваемость от 3 до 5 на 100 тысяч детей до 5 лет

1.4 Кодирование по МКБ-10

Острый обструктивный ларингит и эпиглоттит (J05)

J05.0 — Острый обструктивный ларингит

J05.1 — Острый эпиглоттит

1.5 Примеры диагнозов

1. Острый обструктивный ларингит, стеноз гортани 1 степени;2. Острый обструктивный ларингит, стеноз гортани 2 степени;3. Эпиглоттит. Дыхательная недостаточность III степени.

1.6 Классификация

По степени стеноза гортани (В.Ф. Ундриц, 1969 г.)

I (стадия компенсации): осиплость, грубый навязчивый кашель, умеренная одышка.

II (стадия неполной компенсации): как при I ст. и выраженная одышка, возбуждение, дыхание с втяжением межреберных промежутков, раздувание крыльев носа, цианоз носогубного треугольника, тахикардия.

III (стадия декомпенсации): как при I ст. и резкая одышка с выраженным втяжением межреберных промежутков, беспокойство, страх, апатия, бледность, акроцианоз.

IV (стадия терминальная, асфиксия) дыхание частое, поверхностное, без сознания, резкая бледность, цианоз, гипотермия, судороги, мидриаз, артериальная гипотензия, нитевидный пульс.

Остановка дыхания и сердца.

Степень стеноза гортани — тяжесть крупа — можно оценивать баллами по шкале Westley

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

1. Лихорадки;
2. Полиартрита;
3. Выраженного поражения кожи;
4. Нефрита;
5. Полисерозита.

Клиника хронического течения, как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• Синдромом Рейно или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом – далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний, которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком,  сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – крапивницей, пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита, проявляющегося отечностью и застойной гиперемией красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, телеангиэктазий с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Дифференциальная диагностика скв

№	Заболевание	Критерий
1.	Ревматический полиартрит	1. Кратковременность суставных проявлений. 2. Поражение крупных суставов. 3. Наличие признаков кардита. 4. Критерии Кисселя – Джонса. 5. Выявление антистрептококковых антител.
2.	Ревматоидный артрит	1. Большая стойкость суставного синдрома. 2. Преимущественное поражение мелких суставов. 3. Эрозивно-деструктивные изменения в суставах. 4. Более высокие титры РФ.
3.	Синдром Стилла	1. Стойкая лихорадка. 2. Наличие розеолезной макулоподобной сыпи. 3. Спленомегалия. 4. Вовлечение в процесс шейного отдела позвоночника. 5. Эрозивно-деструктивный процесс в лучезапястных суставах. 6. Лейкоцитоз. 7. Невысокие титры АНА.
4.	Другие заболевания — ССД, полимиозит, смешанное соединительно-тканное заболевание	1. В дифференциальной диагностике помогают критерии СКВ.

Системная
склеродермия
(ССД) — это системное заболевание
соединительной ткани и мелких сосудов,
характеризующееся фиброзно-склеротическими
изменениями кожи, стромы внутренних
органов и симптоматикой облитерирующего
эндартериита в форме распространенного
синдрома Рейно.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Дифференциальная диагностика СКВ нередко представляет сложную проблему. Существует не менее 40 заболеваний, схожих с СКВ, особенно в дебюте болезни. Наиболее часто дифференциальную диагностику СКВ проводят с другими ревматическими заболеваниями (синдром Шёгрена, первичный АФС, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная волчанка, ранний ревматоидный артрит, ювенильный хронический артрит, системные васкулиты), инфекционными заболеваниями (лаймоборрелиоз, туберкулёз, вторичный сифилис, инфекционный мононулеоз, гепатит B, ВИЧ-инфекция), а также хроническими гепатитами, лимфопролиферативными опухолями, паранеопластическими синдромами, саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника.

•  При остром и подостром вариантах течения СКВ с быстрым развитием системного поражения внутренних органов и характерных лабораторных изменений диагноз СКВ не представляет трудностей. Однако и в этих случаях необходимо исключить инфекционное заболевание (особенно болезнь Лайма и бактериальный эндокардит), тем более в этих случаях может происходить увеличение титров антиядерного фактора.

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

питаниемикроэлементовдиетыРекомендуемые продукты питания:1.продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

• морская рыба;
• многие орехи и семена;
• растительное масло в небольшом количестве;

2.фрукты и овощикальцийфолиевая кислота3.соки,4.нежирное мясо птицы:5.нежирные молочные,6.злаки и растительная клетчаткаНерекомендуемые продукты питания:1.Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

• животные жиры;
• жареная еда;
• жирные сорта мяса (красное мясо);
• молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

2.Семена и ростки люцерныФото: трава люцерна.3.Чеснокстимулирует иммунитет4.Соленые, острые, копченые блюдастол №1Лечение системной красной волчанки в домашних условияхнестероидные противовоспалительные препаратырецептов народной медициныНекоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи. Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки.Фото травы болиголова.
Сок чистотела + вазелин + ланолин в равных пропорциях. Получившейся мазью смазывать пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительным свойством. Мумиё (полезная горная смола) – по 200 мг в сутки ежедневно, курс лечения 1 месяц. Мумиё имеет огромное количество полезных эффектов, для СКВ имеет значение нормализация иммунитета и обмена веществ, противовоспалительное действие и заживляющий эффект в отношении поврежденных тканей. Спиртовая настойка элеутерококка – 100,0 г корня элеутерококка на 500,0 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл 2 раза в сутки. Элеутерококк обладает противоревматическим, противовоспалительным, тонизирующим действиями. Отвар солодки – корень солодки измельчить, взять 2 чайные ложки и залить 600,0 мл воды, кипятить в течение 15 минут. Суточная доза такого отвара составляет весь полученный отвар. Курс лечение – 1 месяц. Солодка участвует в нормализации гормонального фона, улучшает кровообращение, обладает противовоспалительным, тонизирующим свойством и многими другими позитивными эффектами. Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Трава черного паслена (ядовитое растение) + незрелые грецкие орехи + корень цикория (в соотношении 2:3:4) – смешать, взять 6 столовых ложек смеси и залить 800,0 мл кипящей воды и дать настояться 3 часа. Принимать по 10 мл 3 раза в сутки, после еды.Фото: черный паслен.
Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов сложить в банку, плотно закрыть и поставить в темный ящик до тех пор, пока грибы не превратятся в однородную слизь. Этим веществом в небольшом количестве натирать пораженные участки кожи. Мухоморы обладают цитотоксическим действием

Осторожно, не допускать попадание грибов на слизистые оболочки

Меры предосторожности!Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Обструктивный ларингит (круп)

• Начало с симптомов острой респираторной вирусной инфекции: ринорея, першение в горле, кашель.
• Чаще при невысокой температуре, редко – с фебрильной лихорадкой.
• Осиплость и/или сухой грубый кашель, с переходом в лающий, шумное дыхание или стридор, нарастание инспираторной одышки с втяжением на вдохе яремной ямки.
• Обычно вечером, ночью, нередко в предутренние часы.

Круп легкой степени (2/3 пациентов): периоды грубого, лающего кашля, осиплость; без стридора в покое.

Среднетяжелый круп: лающий кашель учащается, стридорозное дыхание в покое, выраженное втяжение грудной клетки при дыхании в покое.

Тяжелый круп (менее 1%): симптомы выраженной дыхательной недостаточности.

Симптомы крупа, как правило, купируются в течение 48 часов, однако тяжелые инфекции могут привести к остановке дыхания.

Эпиглоттит

• Тяжелая бактериальная инфекция.
• Начинается остро с высокой температуры и ухудшения состояния.
• Характерны боль в горле, тризм, слюнотечение, поза «треножника», приоткрытый рот.
• Быстрое развитие стридора, западение надгортанника в лежачем положении.
• Лающего кашля нет.

2.2 Физикальное обследование

Обструктивный ларингит (круп)

Диагноз клинический.

Признаки респираторного дистресса:

• цианоз,
• участие вспомогательной мускулатуры в дыхании,
• втяжения яремной ямки и межреберных промежутков при дыхании,

Характерна инспираторная одышка, при сопутствующей бронхиальной обструкции – экспираторная, смешанная одышка возможна на фоне тяжелого крупа.

Для измерения сатурации О₂ — пульсоксиметрия.

Эпиглоттит

Диагностируется по характерным клиническим признакам.

Осмотр ротоглотки проводится только в операционной в полной готовности к интубации.

С лейкоцитозом >15·109/л, повышенным СРБ и прокальцитонином.

Не свойственны катаральные явления, кашель и осиплость.

2.3 Лабораторная диагностика

Поскольку обструктивный ларингит преимущественно вирусного генеза, лабораторные анализы – при высокой лихорадке для исключения бактериальной инфекции.

При подозрении на эпиглоттит:

• общий анализ крови,
• СРБ,
• при необходимости – уровень прокальцитонина.

2.5 Дифференциальная диагностика

Основные дифференциально-диагностические признаки крупа и эпиглоттита

Возраст:

• Круп 6 месяцев – 3 года
• Эпиглоттит старше 3 лет

Развитие стридора:

• Круп Постепенное (24 – 72 ч)
• Эпиглоттит Быстрое (8 – 12 ч)

Симптомы:

• Круп Катаральные явления в продроме, грубый, лающий кашель, осиплость, грубый инспираторный стридор, редко шум на выдохе, умеренная боль в горле
• Эпиглоттит Умеренный ринит, несильный кашель, приглушенный голос, умеренный инспираторный стридор, усиливающийся в положении на спине, низкий звук на выдохе, боль в горле, «опасные» признаки: гиперсаливация, тризм

Лихорадка и интоксикация:

• Круп Чаще субфебрилитет, без интоксикации и нарушения общего состояния
• Эпиглоттит Температура >39ºC, выраженная интоксикация, выраженное недомогание

Рентгенография:

• Круп Сужение дыхательных путей
• Эпиглоттит Отек надгортанника (симптом «большого пальца» в боковой проекции)

Дифференциальная диагностика синдрома крупа:

• бактериальный трахеит;
• инородное тело гортани;
• абсцессы глотки;
• увулит;
• ангионевротический отек гортани;
• дифтерийный (истинный) круп;
• инфекция при врожденном стридоре, подскладочной гемангиоме/неоплазии, парезе, ларингомаляции.

Причины возникновения

Причина возникновения системной красной волчанки не известна. Обсуждается косвенное влияние ряда факторов внешней и внутренней среды, таких как наследственность, вирусная и бактериальная инфекция, гормональные изменения, факторы окружающей среды.

• для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Доказано, что если у одного из близнецов выявляется волчанка, то риск того, что второй может заболеть, увеличивается в 2 раза. Противники этой теории указывают на то, что ген, отвечающий за развитие заболевания, еще не найден. Кроме того, у детей, один из родителей которых болен системной красной волчанкой, лишь в 5% формируется заболевание.
• в пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр. Кроме того, доказано, что ДНК некоторых бактерий способна стимулировать синтез антиядерных аутоантител.
• у женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует в период беременности или после родов. Все это говорит в пользу гормональной теории развития заболевания.
• известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания.

К сожалению, ни одна из теорий достоверно не объясняет причину развития заболевания. Поэтому в настоящее время системная красная волчанка считается о полиэтиологичным заболеванием.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

• Многие лабораторные показатели входят в число диагностических критериев СКВ, но патогномоничных лабораторных изменений нет.

Общийанализкрови

• Общий анализ крови обнаруживает следующие изменения.

•  Увеличение СОЭ часто развивается при СКВ, но мало коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием.

•  Лейкопения (обычно лимфопения), которую ассоциируют с активностью заболевания.

•  Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса.

•  Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с АФС; очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом АТ к тромбоцитам.

Общийанализмочи

• При общем анализе мочи обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита (см. табл. 45-3).

Биохимическийанализкрови

• Изменения биохимических показателей не специфичны и определяются тем, какой внутренний орган подвергнулся наибольшему поражению. Увеличение концентрации CРБ не характерно и в большинстве случаев обусловлено сопутствующей инфекцией.

Иммунологическиеисследования

Профилактика

Лечение СКВ, так же как и лечение других системных заболеваний, является сложной задачей. Полностью вылечить СКВ нельзя. Основная цель лечения — предупреждение прогрессирования заболевания и возникновения осложнений, которые инвалидизируют больных или непосредственно угрожают их жизни.

Основой лечения является длительный прием системных глюкокортикоидов (ГК). Отмена ГК не рекомендуется даже при хорошем самочувствии больных, поскольку всегда существует высокая вероятность обострения СКВ. По возможности терапия ГК длится всю жизнь на поддерживающих минимальных дозах.

В тяжелых случаях, при выраженной активности процесса (люпуснефрит, полисерозита, нейролюпусе, пневмонит, васкулит, тромбоцитопения) методом выбора является пульс-терапия — краткосрочное введение мегадоз глюкокортикоидов, после чего больного переводят на обычный режим дозирования гормонов. В тех случаях, когда глюкокортикоидной терапии не дает достаточного противовоспалительного эффекта или дозы глюкокортикоидов необходимо уменьшить из-за побочных эффектов, дополнительно назначают имунносупрофесоры.

Цитостатические имуннодепресанты — важная составляющая лечения СКВ. Екстакорпоральние методы лечения (плазмафероз, гемосорбция, имуносорбция) всегда проводятся на фоне стероидной или цитостатической терапии и часто позволяют снизить высокую активность болезни, а также предупредить ее прогрессирование.

При стабилизации процесса и низкой активности как средства базисной терапии нередко используют аминохинолиновые препараты. При выраженном суставном синдроме рекомендуются назначения НПВП. Следует помнить о том, что НПВП противопоказания при люпуснефрите и цитопениях. При развитии васкулитов назначаются антиагреганты и антикоагулянты.