Шегрена болезнь

Причины развития

Причины патогенеза остаются не полностью исследованными, поэтому исходя из многолетних сведений, было отмечено, что заболевание обусловлено факторами внешней среды, которые негативно влияют на организм человека, имеющего предрасположенность к недугу. Болезнь Шегрена провоцируется за счет активации иммунной системы. При этом главная роль уделяется нарушению регулирования В-лимфоцитов в крови и наличие гиперчувствительности.

Поражение экзокринных желез приводит к возникновению дегенеративных процессов, некрозу и атрофии ацинарных желез, а также снижается функциональность слюнных и слезных секретов. Помимо этого, возникает патология в нервных волокнах желез, что объясняется наличием сухости или пересыхания полостей.

Расположение слюнных и слезных желез

Если говорить простыми словами, то причины недомогания следующие:

Наличие в жизни женщины физических стрессовых процессов, таких как переохлаждение и перегревы организма.
Частые передозировки медикаментозных препаратов, что вызывает своего рода химические стрессы.
Эмоциональные стрессы: переживания, депрессия, частые перепады настроения.
Не исключается появление синдрома Шегрена и во время прогрессирования аутоиммунных заболеваний.
Реакция иммунной системы при встрече с новым для нее веществом (признак гиперчувствительности).
Генетическая предрасположенность.

Причина, из-за которой происходит распространение аутоиммунных процессов, заключается в отсутствии компенсирования основных потребностей организма.

Причина в генах является отчасти правомерной, так как имеется способность генов к кодированию и определению нормы реакции в определенных условиях. Таким образом, предрасположенность к заболеванию предков может отразиться на их потомках.

Это заболевание распространено чаще всего у женщин, а у мужчин проявляется только в 5–10% от силы. Это связано с наличием в организме женщин гормональных фонов во время менопауз.

Не исключается поражение организма за счет воздействия различных вирусов, гепатитов, герпеса и ротавирусов. Это утверждение является необоснованным научно, поэтому в его достоверности нет уверенности.

Таким образом, женщина, переживающая частые психические, физические или химические расстройства, является первым контингентом на прогрессирование заболевания. Помимо желез человека могут быть поражены следующие органы (при обострении):

• Щитовидная железа;
• Печень;
• Почки;
• Кожа;
• Нервы;
• Суставы;
• Легкие.

За счет этого заболевание относится к тяжелым и требует незамедлительного проведения лечебно-диагностических мероприятий.

Симптомы синдрома Шегрена

При развитии синдрома Шегрена могут появиться следующие симптомы:

1. Ксерофтальмия или сухой глаз. Пациента беспокоит жжение, дискомфорт в глазах, фотофобия, резь появляется если смотреть на светящиеся вещи. При прогрессировании синдрома Шегрена ухудшается зрение. Острая боль в глазах усиливается при работе за компьютером. Пациента мучает жажда.Веки чешутся и краснеют. В уголках глаз собирается белый секрет. Можно заменить покраснение конъюнктивы, появление на ней точечных инфильтратов.Глазная щель сужается. Сильная сухость роговицы становится причиной ее помутнения и появления на ней изъязвлений. Неприятные симптомы облегчаются, если пациент лежит с закрытыми глазами.

2. Ксеростомия или сухость в ротовой полости. Она появляется из-за уменьшения слюноотделения. Человека могут беспокоит хейлит, трудности с глотанием и при разговоре, осиплость голоса. По краям губ можно заметить шелушение и язвочки. Из-за сухости языка пациент не может глотать слюну. Из-за синдрома Шенгена повреждается эмаль, появляются кариозные полости,зубы расшатываются и теряются.

3. Воспаление околоушной слюнной железы. Она увеличивается в размерах и отекает, из-за чего невозможно открыть рот, изменяются черты лица, и оно становится похоже на «мордочку хомячка». Из протоков околоушной слюнной железы выделяется гной. У пациента повышается температура.

4. Сухость слизистой носоглотки и образование на ней корки. У пациента нередко бывают кровотечения из носа, развивается хронический насморк, воспаления ушей и околоносовых пазух. Со временем пропадает голос,ухудшается обоняние и вкусовые ощущения. Из-за воспаления ушей человека беспокоит боль, развивается тугоухость со стороны поражения.

5. Сухость кожных покровов. Она появляется из-за уменьшения количество пота или отсутствия потоотделения. Кожные покровы начинивают зудеть и шелушиться, на них появляются язвочки. На ногах и животе можно заменить гиперпигментацию и мелкие кровоизлияния.

6. Поражение ЖКТ. Могут появиться симптомы воспаления поджелудочной железы, цирроза печени, гипотонической дискинезии желчевыводящих протоков,атрофического гастрита. Пациента беспокоит отрыжка, изжога, горечь в ротовой полости, боли в желудке и в районе печени, тошнота и рвота. Из-за болей при приеме пищи человек отказывается от еды.

Кроме этого, из-за патологии появляются поражения внутренних органов, которые могут наблюдаться не только при синдроме Шегрена:

• Зуд, отек, покраснение, сухость жжение и болевые ощущения во влагалище, что становится причиной хронического вагинита и ослабления полового влечения.
• У пациентов начинается воспаление мелких суставов рук, из-за воспаления они отекают, болят, уменьшается их подвижность, появляется скованность в них по утрам.
• Часто беспокоят признаки воспаления трахеи, бронхов и легких, такие как хрипы, кашель одышка. В тяжелых случаях может начаться фиброз легких, плеврит.
• Аутоиммунные поражения почек, что становится причиной их дисфункции, появления белка в моче, развития гломерулонефрита и почечного канальцевого ацидоза.
• Возникает синдром Рейно, который проявляется повышенной чувствительностью к холоду, неприятными ощущениями в руках и ногах, высыпанием на коже, зудом, жжением, появлением язв и некротических очагов.
• Страдает центральная и периферическая нервная система, что приводит к потери чувствительности конечностей по типу «перчаток» и «носков»,к развитию менингоэнцефалита, гемипарезов.
• Бессилие, слабость, суставные и мышечные боли прогрессируют и становятся причиной неактивности мышц, возникновения сложностей при сгибании и разгибании руки ног.
• На месте поврежденных желез возможно появление доброкачественных и злокачественных новообразований.

Если синдром Шегрена диагностирован поздно и не было адекватного лечения, то возможна гибель пациента из-за развития следующих патологий:

• злокачественные опухоли кожи и желудка;
• лимфома;
• ангиит;
• дисфункция почек;
• расстройство церебрального кровообращения;
• уменьшения количества тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов;
• гайморит, трахеит, бронхопневмония.

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

• Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
• Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

1. Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
2. Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
3. Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
4. Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

• Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы — лимфомы.
• Распространенный васкулит.
• Развитие вторичной инфекции.
• Злокачественные онкологические заболевания.
• Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

https://youtube.com/watch?v=KcePxUHeez8

https://youtube.com/watch?v=W9NqofXEPFA

https://youtube.com/watch?v=5k4S5Wo53-A

Originally posted 2018-01-31 10:23:42.

Диагностирование

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счет сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге. Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений. Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы. Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена. Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

• Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определенное количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
• Микроскопическое исследование слюноотделения.
• Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления ее выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причем неважно, на какой стадии находится синдром

Симптомы болезни Шегрена

При снижении секреции слез отмечается сухость слизистых оболочек глаз. Пациент жалуется на чувство дискомфорта, жжения, «песка» в глазах. Среди субъективных симптомов синдрома Шегрена отмечается появление:

• зуда;
• гиперемии век;
• скопления вязкой жидкости в уголках глаз;
• сужения глазных щелей;
• ухудшения зрения.

На этом фоне развивается кератоконъюнктивит – болезнь, сопровождающаяся воспалительным поражением роговицы и конъюнктивы.

При болезни Шегрена отмечается увеличение слюнных желез. У трети больных по причине увеличения парных околоушных желез заметно меняется овал лица.

Помимо всего прочего, к симптомам этой патологии относят появление:

• стоматитов;
• сухости слизистых ротовой полости и губ;
• заедов;
• обширного кариеса.

На начальной стадии сухость слизистых отмечается только при сильном волнении или интенсивной физической нагрузке. Но далее она приобретает постоянный характер, поэтому больному приходится часто увлажнять ротовую полость или запивать пищу.

Во время визуального осмотра врач отмечает ярко-розовый окрас слизистых, сухость языка, скудное выделение вязкой и пенистой слюны. Они легко повреждаются даже при незначительном воздействии, что становится благоприятной средой для размножения патогенных микроорганизмов и развития стоматита.

При переходе болезни Шегрена на позднюю стадию развития симптомы выражаются:

• выраженной сухостью ротовой слизистой, что приводит к нарушениям функционирования гортани и проблемам с речью;
• ороговением отдельных участков слизистых оболочек ротовой полости;
• резкой сухостью губи их растрескиванием;
• образованием складок на языке;
• отсутствием свободной слюны в ротовой полости.

Параллельно с этим угнетаются функции других экзокринных желез, что проявляется:

• сухостью кожных покровов и слизистой носоглотки;
• частыми рецидивами трахеита;
• развитием бронхитов, ГЭРБ, атрофической формы гастрита и пр.;
• сухостью слизистых половых органов у женщин.

Для болезни характерно проявление:

• суставных синдромов по типу полиартралгии или полиартрита;
• расстройств чувствительности стоп нижних конечностей и кистей рук;
• гепатомегалии;
• воспалительных поражений лицевого и тройничного нервов;
• геморрагических высыпаний на конечностях и теле;
• лихорадки;
• миозитов;
• спленомегалии.

Как диагностируется синдром Шегрена?

Поскольку симптомы синдрома Шегрена могут быть вызваны многими различными расстройствами, синдром часто диагностируется неправильно или вообще не диагностируется.

• Чтобы правильно определить причину ваших симптомов, ваш лечащий врач задаст вам много подробных вопросов о ваших симптомах, вашей истории болезни и хирургии, вашей семейной истории, лекарствах и добавках, которые вы принимаете, а также ваших привычках и образе жизни.
• Тщательный медицинский осмотр попытается определить, связаны ли ваши симптомы с синдромом Шегрена или с другим расстройством и вовлечены ли внутренние органы.

Лабораторные тесты: нет ни одного лабораторного теста, который мог бы подтвердить диагноз синдрома Шегрена. Тестирование будет сосредоточено на выявлении основных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. Эти тесты также могут быть использованы для выявления вовлеченности различных систем организма и более серьезных осложнений. Ваш лечащий врач может направить вас к ревматологу, который специализируется на синдроме Шегрена и связанных с ним расстройствах.

• Общее количество клеток крови (CBC): количество клеток крови чаще всего нормальное, но уровень гемоглобина может быть низким (анемия). Низкое количество тромбоцитов или лейкоцитов может указывать на волчанку.
• Химический анализ крови поможет выявить нарушения со стороны печени, почек или электролитов.
• Сывороточный протеиновый электрофорез
• Ревматоидный фактор (RF): тест на ревматоидный фактор, который не специфичен для ревматоидного артрита, является положительным у 80-90% людей с синдромом Шегрена. Это также положительно у некоторых людей с другими аутоиммунными расстройствами.
• Антиядерные антитела (АНА): АНА присутствуют у многих пациентов с аутоиммунными нарушениями, такими как системная красная волчанка или синдром Шегрена. В то время как многие антитела могут вызывать положительный тест ANA, некоторые из них распространены у людей с синдромом Шегрена; их иногда называют антителами Шегрена, анти-Ro / SS-A и анти-La / SS-B. Результаты анализов ANA положительны примерно у 50-75% людей с синдромом Шегрена. Отсутствие этих антител не исключает заболевания.
• Гормон, стимулирующий щитовидную железу: Люди с синдромом Шегрена чаще страдают аутоиммунным гипотиреозом, чем население в целом.
• Антитела к гепатиту С
• Антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ)
• Антитела к вирусу Т-клеточного лейкоза человека (HTLV-1)

Тесты слюнных желез: можно провести несколько тестов, чтобы определить причину сухости во рту.

• Биопсия: это единственный наиболее точный тест для подтверждения диагноза синдрома Шегрена. Ткань обычно удаляется через крошечный разрез на внутренней губе. Ткань подвергается испытаниям и осматривается под микроскопом патологом (специалистом по диагностике заболеваний путем изучения тканей). Патологоанатом ищет инфильтрацию лимфоцитами.
• Сиалография: это вид рентгенографии, который использует контрастное вещество для выделения деталей околоушных желез и остальной части слюнной системы. Это особенно полезно для обнаружения препятствий или сужения слюнных протоков.
• Сцинтиграфия слюны: В этом тесте используется радиоактивный индикатор для измерения выработки слюны.
• Поток околоушной железы (сиалометрия): этот тест измеряет фактическое количество слюны, произведенной за определенный период времени.
• Ультразвуковая и магнитно-резонансная томография (МРТ) для оценки массы

Глазные тесты: Если у вас сухие глаза, вы, вероятно, будете направлены к офтальмологу (специалисту по глазным расстройствам). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

• Тест Ширмера. Этот простой тест измеряет образование слез с помощью полоски фильтровальной бумаги, помещенной на нижнее веко на пять минут.
• Окрашивание розовой бенгальской лампой / исследование с использованием щелевой лампы: если у вас сухие глаза, вас, вероятно, направят к офтальмологу (специалисту по глазным заболеваниям). Этот врач может провести различные тесты, чтобы определить причину ваших симптомов и наличие повреждений ваших глаз.

Другие тесты: Некоторые симптомы или результаты лабораторных исследований могут вызвать биопсию других тканей, таких как почка, кишечник, легкие или лимфатические узлы.

Определение

Синдром Шегрена – это болезнь, которая характеризуется поражением желез внешней секреции – слезных, слюнных, что приводит к развитию патологических состояний и симптомов. Заболевание преимущественно распространено среди женщин в возрасте 30-50 лет. Болезнь Шегрена – это такая патология, которая затрагивает эпителиальные ткани, что провоцирует дисфункцию желез внешней секреции, состоящих из клеток миоэпителия.

У больных развиваются нарушения – паренхиматозный сиаладенит (воспаление слюнных желез), проявляющееся ксеростомией (ощущение чрезмерной сухости во рту из-за недостатка слюны) и кератоконъюнктивит (воспаление конъюнктивы и роговой оболочки глаза – роговицы), коррелирующий с гиполакримией (недостаточность секреции слезных желез, приводящая к дефициту слез).

При сиаладените в слюнных протоках нередко образуются камни, что приводит к обструкции (непроходимости) выводящих путей. Синдром Шегрена рассматривается в МКБ-10 под кодом «M35.0». Болезнь Шегрена представлена в МКБ-10 в разделе под названием «Сухой синдром».

Болезнь Шегрена диагностируется приблизительно у 25% пациентов с патологиями соединительной ткани хронического течения, чаще обусловленного системными заболеваниями, к примеру, ревматоидным артритом. Синдром Шегрена выявляется у 75% больных с патологиями печени, коррелирующим с аутоиммунным заболеванием (гепатит аутоиммунного генеза, билиарный цирроз). Реже синдром встречается при других хронических аутоиммунных нарушениях.

Вопросы пользователей (13)

• Геннадий
  2017-12-29 16:35:46

  Можно ли у вас получить консультацию при болезни Шегоега

• Гульюзум
  2017-12-04 04:38:42

  Диагноз «Болезнь Шегрена» поставлен в 2012 году , с тех пор без перерыва пью преднизалон , правда. с 10 мг перешла на 5 мг в день(самостоятельно-очень уж от него мне плохо было). Вопрос такой: …

• Ксения
  2017-09-12 16:41:33

  Диагноз болезнь Шегрена подтвержден по биопсии, все анализы крови — в норме, но состояние кошмарное, как будто завтра умирать, слабость, боли. Врач пока не назначает никаких препаратов, так как по…

• СВЕТЛАНА
  2017-06-23 02:44:25

  Здравствуйте!У меня такой вопрос:может ли при болезни Шегрена 2 стадии болеть позвоночник.Проходила лечение,сейчас болезнь в стадии ремиссии,но так и нет слюнных выделений,зато скудные слезные…

• 6336
  2017-05-15 17:34:12

  Здравствуйте!Обращаюсь от имени жены К. Тамары Борисовны!Определен диагноз «Синдром Шегрена,в какой клинике у нас в городе можно получить лечение?

• Галия
  2017-03-07 15:18:42

  Здравствуйте! Очень внимательный врач-кардиолог сделал предположение о болезни Шегрена. Для исключения диагнога предложил сделать в платной лаборатории ( в п-ке его не делают) анализ, название…

• Евгений
  2016-12-22 10:07:26

  У матери болезнь шегрена. В больнице лежит регулярно. В последнее время кашель стал настолько сильным что практически невозможно вздохнуть, он вообще не прекращается ни днем ни ночью. Бромгексин не…

• Раиса
  2016-12-22 00:40:41

  Мне 60 лет,в июне этого года* посетил* геморагический инсульт, а с августа стала густой слюна постепенно ее становится меньше и сильная сухость во рту.в глазах. в носу. в горле. Что это -…

• Евгения
  2016-12-12 20:29:30

  Как смягчить эту ужасную сухость ,особенно в горле,просто задыхаюсь?У меня синдром Шегрена,у врачей наблюдаюсь

• валентина
  2016-11-28 19:22:57

  сдала анализ крови — RF — 70. CPБ — 5.7, ALP-DEA — 269. К какому нормальному специалисту можно обратиться для лечения в Калининграде?

• татьяна
  2016-09-05 18:33:52

  7 лет назад. у меня была операция.вырезали матку и половина яичника.через 2 месяца сдала анализ крови. оказалась повышенная СОЭ. 25.потом 34.сейчас уже 40 .прошла всех врачей.Каждый говорит это не…

• Олеся
  2016-03-30 17:18:08

  Здравствуйте,мне 37 лет,у меня несколько симптомов этой болезни,к какому врачу мне идти,чтобы назначил все необходимые обследования?

• Надежда
  2015-02-08 00:50:22

  Мне 57 лет, но жить очень хочется. В 2010 году операция — мастэктомия слева, лучевая терапия, гармонотерапия. Уже около 10 лет СОЭ от 25 до 45. Около трех лет назад диагностировали синдром Шегрена…

Как лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года — по 2-4 мг в сутки, на второй год — в такой же дозе через день, на третьей — через 2 дня, в дальнейшем — дважды в неделю. Эффективность других цитостатических иммуносупресантов при болезни Шегрена (метотрексата, азатиоприна, циклоспорина А) не доказана.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан. Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии — плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки. Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз. Секреторную активность слезных желез можно стимулировать употреблением бромгексина в суточной дозе 24-48 мг.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках. Доказана эффективность цевимелина — производного ацетилхолина с высоким сходством с мускариновыми рецепторами эпителия слюнных и слезных желез.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин. В местном лечении сиаладенита применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином. Выполняют 10-15 процедур по 20-30 минут.

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища — смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.