Геморрагический васкулит у детей: причины, симптомы и лечение

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

1. Коагулограмма.
2. Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
3. Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
4. Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей должно быть комплексным.

При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита и возможные причины развития. Большое значение в лечении васкулита имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 недели после исчезновения высыпания, ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем — на общий.

Диета при геморрагическом васкулите

Необходимость назначения «почечного» стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 — 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

Препараты лечения

Если возникли такие симптомы, как боли в суставах или животе, то назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции для лечения геморрагического васкулита назначают антибиотики. Медикаментозное лечение оказывает положительный эффект, при протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях болезни с бурным распространением кожных кровопотери, выраженным суставным, абдоминальным синдромами для лечения применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон).

• Чтобы вылечить геморрагический васкулит у детей, Индометацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах.
• Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 1 — 2 нед., затем ее снижают и полностью отменяют через месяц.
• При тяжелом течении с яркими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 — 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения высыпаний и кишечных кровотечений.
• Для лечения ревматического гломерулонефрита назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Лечение сыпи при геморрагическом васкулите

1. Показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже — более высокие). Лечение геморрагического васкулита проводят в течение 4 — 6 — 8 недель с постепенной отменой препарата.
2. Из дезагрегантов для лечения назначают дипиридамол (3 — 5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения — индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат.
3. При тяжёлом течении в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5 — 1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3 : 1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метил пред низолоном.

Антибиотики для лечения геморрагического васкулита назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Последствия: 60 — 65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития болезни ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, т.к. исходом может быть ХПН.

В большинстве случаев лечение геморрагического васкулита у детей заканчивается благоприятно. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах с выраженным абдоминальным, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.

Теперь вы знаете основные причины геморрагического васкулита у детей, симптомы, диагностику и способы лечения.

Как проявляются виды васкулита у детей?

Обычно васкулит у детей протекает с симптомами, которые характерны для других болезней. Если обобщить признаки васкулита, можно назвать такие состояния: лихорадка, плохой аппетит, слабое состояние, утомляемость, болевой синдром в суставах и мышцах, опухание суставов.

При некоторых васкулитах возникает сыпь, иногда бывают язвы, в других случаях – пурпура (красно-фиолетовые пятна). Возможно влияние патологии на печень и почки, ЖКТ, легкие, нервную систему, мозг и органы зрения. В результате у ребенка может выявляться головная боль, одышка, проблемы со зрением, повышение АД, обморок, понос. Ниже можно подробно ознакомиться с клинической картиной каждого васкулита.

Болезнь Кавасаки протекает поэтапно, проходит 3 стадии – острую, подострую и финальную. На каждой из стадий происходят соответствующие изменения в самочувствии ребенка:

• острая стадия длится 10 дней, характеризуется температурой около 40%, конъюнктивитом, воспалением сердечной мышцы, проблемами почек, печени и ЖКТ;
• подострая стадия длится около 20 дней, в течение которых проявляется плохой аппетит, повышенная раздражительность, шелушение кожи. Примерно у 20% пациентов врачи выявили на этом этапе аневризму коронарной артерии;
• третья стадия – самая тяжелая, поскольку аневризма может расшириться, также вероятен сердечный приступ.

Детский узелковый полиартериит сопровождается похудением на фоне плохого аппетита, лихорадкой, болями в животе. Патология затрагивает печень и почки, сердце. В зависимости от того, какой конкретно орган вовлечен в патологический процесс, возможна почечная недостаточность и аневризмы в артериях почек, сердца, и головного мозга, а также сердечная недостаточность, кровотечение в ЖКТ. Примерно у половины юных пациентов выявляют кожную сыпь и боли в суставах, у мальчиков болят яички.

При гранулематозе Вегенера чаще страдают уши и глаза, верхние дыхательные пути, кожа и почки. Как можно понять из названия, характерным проявлением патологии становятся гранулемы – узелки или комочки в тканях, сопровождающие воспалительный процесс. Возможен кашель с кровью, ушные инфекции, плохой аппетит, кожные высыпания, лихорадка, болезненность в суставах. Осложнением патологии может стать сердечный приступ. Если вовремя не провести лечение, это чревато почечной недостаточностью и летальным исходом.

Артериит Такаясу – воспалительный процесс, протекающий в аорте и ее главных ветвях. На ранних стадиях возможно лихорадочное состояние, похудение, сильная усталость. Диагностировать болезнь порой не удается месяцами и годами. Воспаление аорты чревато аневризмой или закупоркой сосуда. Ребенок может жаловаться на боли ноющего характера в тех участках тела, куда не поступает кровь в достаточном объеме. Врачам известно, что при этой патологии на одной стороне тела не будет прощупываться пульс, другой характерный признак – разница в показаниях давления на левой и правой руке (примерно в 30 единиц).

Симптомы Геморрагического васкулита:

Клиническая картина:

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3-10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным. Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2- 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают. Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильньш лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии. Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти. Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации. Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Симптоматика

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

• простая форма;
• почечная;
• абдоминальная;
• ревматоидная.

Простая форма
патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

• зуд и жжение в области образования сыпи;
• отёк конечностей;
• отёк промежности, век, губ.

Почечная форма
характеризуется развитием острого . Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него .

Абдоминальная форма
, так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием .

Суставная форма
патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Лечение

Терапия васкулита у детей проводится в стационаре и включает в себя постельный режим, прием медикаментов, гипоаллергенную диету и применение антикоагулянтов.

Ограничение подвижности должно соблюдаться в течение всего активного периода заболевания и возобновляться на 5 дней после каждого нового высыпания. При улучшении состояния ребенку позволяют на 1–2 часа вставать, постепенно увеличивая время активности.

Медикаментозное

Прием лекарственных средств является обязательным условием лечения геморрагического васкулита у детей. Для устранения тяжелой симптоматики назначают такие группы препаратов:

• ангиопротекторы – Венорутан, Дицинон, Аскорутин, Продектин, Эскузан;
• антикоагулянты – Гепарин, Курантил, Трентал;
• нестероидные противовоспалительные средства – Индометацин, Диклофенак, Ортофен;
• цитостатики – Циклофосфан, Эндоксан;
• иммунодепрессанты – Азатиоприн;
• энтеросорбенты – Тиоверол, Нутриклинз.

При поражении почек общую терапию дополняют Делагилом и Плаквенилом. Лечение аллергического васкулита у детей проводят с помощью таких препаратов, как Телфаст, Пипольфен, Хлористый кальций, Супрастин.

Наружно на пораженную кожу наносят глюкокортикоидные мази, а после устранения острой симптоматики применяют крем с гепарином, гели Троксерутин, Фенилбутазон.

Образ жизни

Переболевший васкулитом малыш в течение 2–3 лет находится на диспансерном наблюдении. Все это время необходимо придерживаться гипоаллергенной диеты.

Из пищи исключают следующие продукты:

• яйца;
• фрукты, кроме яблок;
• помидоры, петрушку, сельдерей;
• сладости, мед;
• полуфабрикаты и изделия с высоким содержанием консервантов и красящих веществ;
• магазинные соки, йогурты, сладкие газированные напитки.

В рацион при детском васкулите вводят компоты из сухих фруктов без сахара, бифидокефир, морсы. При абдоминальной форме заболевания назначают лечебный стол № 1, при почечной — диету № 7.

Дети после васкулита должны 3 раза в год посещать ЛОР-врача и дантиста для своевременного обнаружения и устранения инфекций носоглотки и ротовой полости. Школьники на год освобождаются от уроков физкультуры, а позже занимаются по специальной программе.

Малышам, перенесшим васкулит, на два года отменяют любые прививки. Затем, при отсутствии рецидивов, вакцинацию проводят одновременно с приемом антигистаминов и введением человеческого иммуноглобулина.

Важную роль в предупреждении обострений играет дозирование физических и умственных нагрузок, правильное питание, устранение стрессовых ситуаций, переохлаждений и переутомлений.

Действенной профилактики васкулита у детей не существует. Общие рекомендации направлены на укрепление иммунитета и предупреждение аллергии, которые чаще всего и являются пусковыми факторами воспаления сосудов.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:

• дебют, рецидив, период ремиссии;
• клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
• степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
• характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Формы заболевания

Выделяют различные формы геморрагического васкулита, характеризующиеся разнообразной симптоматикой. Аллергическая пурпура может сопровождаться воспалением и болевыми ощущениями в животе и суставах. Также возможно повреждающее воздействие этого заболевания на почки и другие части тела. В зависимости от локализации заболевания, выделяют абдоминальную и почечную форму, а также кожную. Различают и смешанные формы:

• кожно-почечную,
• кожно-абдоминальную,
• кожно-суставную.

Для классификации разновидностей этой болезни используют разделение не только по формам заболевания, но и по его течению и степени выраженности.

Какой врач лечит геморрагический васкулит?

При возникновении первых симптомов заболевания больной должен как можно скорее обратиться к своему участковом терапевту. И хотя он не занимается лечением данного заболевания, но может направить пациента к специалисту, который необходим. Как правило, к ревмтологу – врачу, который занимается лечением ревматических заболеваний.

К таким относятся и различные патологии соединительных тканей и суставов, характеризующиеся аутоиммунной природой. В эту группу заболевании входит и геморрагический васкулит. В некоторых случаях для назначения правильного лечения может потребоваться консультация специалистов более узких направлений, например, нефролога или хирурга. Только после этого больному будет поставлен точный диагноз, назначено правильное лечение и рекомендована диета.

Методы лечения

Лечение ребенка проводится в условиях стационара. В соответствии с клиническими рекомендациями проводится симптоматическая терапия – медикаментозными и хирургическими способами. К мерам лечения относятся также диета и режим дня.

К какому врачу обратиться

Занимается лечением геморрагического васкулита врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей – гематологи, хирурги, нефрологи.

Режим дня и питания

Так как причиной васкулита могут быть различные аллергены, требуется тщательно собрать пищевой анамнез – выяснить, на какие продукты у ребенка бывала аллергия. При обнаружении таких продуктов их следует устранить из рациона.

В остром периоде заболевания показана лечебная диета с исключением следующих продуктов:

• белки животного происхождения;
• соль;
• мясные и рыбные бульоны;
• грибы;
• копченые и консервированные продукты.

Полезными являются фрукты и овощи, кисломолочные продукты, крупы.

В первые 2-3 недели заболевания назначают постельный режим. При его несоблюдении количество высыпаний увеличится, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и осложнениями.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначают в соответствии с имеющимися проявлениями заболевания. Лечить васкулит предстоит длительно, до полного устранения симптомов.

Антибиотики

Антибактериальные препараты назначают в том случае, если была установлена взаимосвязь заболевания с перенесенной инфекцией или имеется хронический очаг инфекции в организме. Препарат выбирают в зависимости от вида возбудителя. Обычно используют средства широкого спектра действия – цефалоспорины, макролиды. Лекарства применяют в соответствующих возрасту дозировках. Используются они с рождения, но в разных лекарственных формах.

Цитостатики

Используются при развитии почечного синдрома. Назначают Азатиоприн или Циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами, Гепарином, антиагрегантами. Применяются цитостатики только по строгим показаниям, при неэффективности других методов. Детский возраст обычно является противопоказанием, дозировка рассчитывается по массе тела.

Дезагреганты

Применяется в качестве патогенетического лечения.

Используют следующие препараты:

• Курантил – 5 мг/кг в сутки;
• Трентал – 5-10 мг/кг в сутки;
• Тиклид – 10 мг/кг в сутки.

Длительность лечения дезагрегантами составляет три месяца. Эти препараты препятствуют образованию тромбов. При тяжелом течении васкулита используют сочетание двух препаратов. Для предотвращения рецидивов совместно используют Делагил. Противопоказаний по возрасту нет, дозировка определяется массой тела.

Антигистаминные средства

Назначают при аллергической природе заболевания. Используют такие препараты, как Кетотифен, Тавегил, Кларитин. Применяют с рождения в виде сиропов.

Симптоматическое лечение

В зависимости от вида назначают:

• при абдоминальном синдроме показано назначение сорбентов – активированный уголь, Полифепан (с рождения);
• при суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные средства – Ибупрофен (с 6 лет) , Мелоксикам (с 15 лет);
• для облегчения боли используют спазмолитики – Но-Шпу (с 6 лет), Папаверин (от 6 месяцев);
• при выраженном воспалительном процессе назначают Гепарин (с 3 лет).

Тяжелое течение васкулита – показание для проведения плазмафереза. Это метод очищения крови путем переливания свежезамороженной плазмы, инфузионных растворов.

Фотогалерея – лекарственные препараты

Что делать в период выздоровления

После устранения острого состояния необходимо соблюдать следующие мероприятия:

• придерживаться гипоаллергенной диеты;
• устранять хронические очаги инфекции;
• избегать переохлаждений;
• поддерживать иммунную систему;
• избегать избыточного нахождения на солнце.

Эти меры направлены на предупреждение рецидивов.

Диагностика васкулита

Заподозрить васкулит у ребенка можно по наличию следующих симптомов: слабость и плохой аппетит, лихорадка и кожные высыпания, покалывание и онемение в частях тела. Такие признаки должны стать сигналом, что пора к врачу. Самостоятельно разобраться в состоянии ребенка без точной диагностики не получится.

Первым делом врач изучает историю болезни, дальше принимается решение о методах диагностики с учетом возраста и пола ребенка, его этнической принадлежности, наличия прививок и каких-либо инфекций. Врач внимательно выслушивает жалобы ребенка и родителей, составляет примерную картину болезни. Далее следует физикальное обследование, когда специалист осматривает кожу, глаза

Это важно, поскольку может помочь врачу определить вид васкулита. К примеру, при болезни Такаясу меняется пульс и АД, в сетчатке глаза выявляются небольшие кровоизлияния

При болезни Кавасаки чаще всего у ребенка наблюдается конъюнктивит. Далее терапевт направляет родителей с ребенком к узкому специалисту – кардиологу, ревматологу, нефрологу или инфекционисту. Возможно, понадобится консультация нескольких врачей.

Терапия

• Больные дети требуют госпитализации. При геморрагическом васкулите у детей назначают симптоматическое лечение. Широко применяют гипосенсибилизирующие препараты, а в тяжелых случаях и гормональные.
• Для снижения проницаемости сосудистой стенки назначают микроэлементы и витамины. В случаях обширных кровоизлияний показаны антиагреганты. При необходимости прописывают обезболивающие, дезинтоксикационные, жаропонижающие препараты и сорбенты.

При легкой степени тяжести заболевания препараты с убывающей дозировкой назначаются в течение 2 месяцев. Частые рецидивы вынуждают проводить медикаментозное лечение на протяжении 1 года.

Клинические рекомендации при геморрагическом васкулите у детей:

• строгий постельный режим;
• диета с ограничением животных белков, какао-содержащих и продуктов-аллергенов, механически и термически щадящее питание.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

• УЗИ органов брюшной полости и почек.
• Определение продолжительности кровотечения.
• Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
• Исследование фекалий.
• Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
• Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
• Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
• Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
• В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

• Инфекционный эндокардит.
• Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
• Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
• Менингококцемия.
• Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
• Иерсиниоз.
• Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

Смотреть фото

Общие сведения

Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы — болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, геморрагическая пурпура Геноха) относится к системным заболеваниям с поражением преимущественно микроциркуляторного русла кожи, ЖКТ, суставов, почек. К наиболее поражаемой части сосудистого русла относятся сосуды мелкого калибра — посткапиллярные венулы, капилляры и артериолы с откладыванием иммунных комплексов. Код геморрагического васкулита по МКБ-10 — D69.0. В 2012 г номенклатура васкулитов была пересмотрена и пурпура Шенлейна — Геноха получила наименование IgA-васкулит, то есть, васкулит с отложением в стенке сосудов IgA-доминантных иммунных комплексов, поражающий мелкие сосуды.

Заболевание встречается во всех возрастных группах у взрослых лиц, но пик заболеваемости приходится на детский возраст (3-8 и 7-11 лет), в среднем составляя 13-18 случаев/100 тыс. населения. Дети до 3 лет болеют редко, что очевидно связано с низкой иммунологической реактивностью и еще не состоявшейся сенсибилизацией их организма. Более высокая заболеваемость детей школьного возраста обусловлена повышением уровня сенсибилизации в этом возрастном периоде и интенсивностью протекания аллергических реакций. По мере взросления заболеваемость снижается, а после 60 лет встречается крайне редко. В структуре заболеваемости преобладает мужской пол (2:1). В зимний и весенний периоды заболеваемость выше, что объясняется снижение реактивности организма в этот период, повышенной заболеваемостью ОРВИ и интенсивными контактами в детских организованных коллективах.

Спецификой заболевания является многообразие клинических проявлений (высыпания на коже, боли в животе, суставной синдром, поражение почек и др.), что зачастую в дебюте заболевания приводит к обращению к врачам различной специализации (участковый педиатр, дерматолог, нефролог, хирург, невролог), несвоевременной постановке диагноза и к отсрочке адекватного лечения, способствуя тем самым развитию осложнений и ухудшению прогноза.

Клинические проявления заболевания

Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией, иногда с уртикарными элементами. Ее почти не бывает на туловище, шее, животе. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно-красного, она бывает геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).

Суставный синдром — следствие аллергического синовита. Возникает вместе с кожным. Поражаются различные суставы. Иногда сочетается с отеком Квинке. Характерна летучесть поражения суставов.

Абдоминальный синдром наблюдается у половины больных ГВ, иногда предшествует появлению кожного синдрома, что затрудняет диагностику. Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором. В некоторых случаях развивается острый токсикоз. Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. Могут наблюдаться кровоизлияния в брыжейку, брюшину, возможен также тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с хирургическими осложнениями — развитием инвагинации, кишечной непроходимости, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. К редким осложнениям относят геморрагический панкреатит.

Почечный синдром часто сопровождается абдоминальным, причем возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания. Он наблюдается у 20–50 % больных и является наиболее грозным проявлением болезни. Почечный синдром проявляется по-разному, но преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, канальцевая микропротеинурия). Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет. Однако при ГВ может развиться клиника классического гломерулонефрита — чаще гематурическая или смешанная формы, реже нефротическая. Морфологически поражение почек при ГВ проявляется мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным гломерулонефритом с отложением чаще всего IgА-депозитов, агрегатов тромбоцитов и фибриновых сгустков. Значительно реже бывает фибропластическая трансформация и тубулоинтерстициальный компонент.

Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом. Что касается редких форм ГВ, то выделяют сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральную форму болезни, протекающую с головными болями, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками вследствие поражения сосудов оболочки мозга.

Молниеносная форма ГВ является прерогативой детей до 5-летнего возраста — у больных в течение нескольких часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно-геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз. При этой форме отмечается высокая частота летальных исходов. Формы с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей требуют особого внимания и исключения опухолевого генеза васкулита.